Утворився в результаті фізіологічного розпаду еритроцитів пігмент білірубін циркулює в крові у вигляді вільного (непрямого) білірубіну, який транспортується в печінкову клітку, де за участю ферментів з'єднується з глюкуроновою кислотою. Утворився білірубін-глюкуронід (прямий) проникає з печінкових клітин в жовчні ходи і виділяється разом з жовчю в кишечник.
При гемолітичних анеміях внаслідок посиленого руйнування еритроцитів тривалість їх життя коротшає до 12-14 днів. Патологічний гемоліз може бути переважно внутрішньоклітинним або внутрішньосудинним. Внутрішньоклітинний розпад еритроцитів відбувається в клітинах ретікулогістіоцітарной системи, головним чином у селезінці, і супроводжується підвищенням у сироватці непрямого білірубіну, збільшенням екскреції уробіліну з сечею та калом, схильністю до утворення каменів у жовчному міхурі та протоках. При гемолізі гемоглобін надходить в підвищеній кількості в плазму і виділяється з сечею в незміненому вигляді або у вигляді гемосидерину. Останній може відкладатися у внутрішніх органах (гемосидероз). За перебігом гемоліз може бути гострим або хронічним. Всі гемолітичні анемії діляться на вроджені (спадкові) та набуті.
Спадкові гемолітичні анемії є наслідком різних генетичних дефектів в еритроцитах, які стають функціонально неповноцінними і нестійкими.
Придбані гемолітичні анемії пов'язані з дією різних факторів, що сприяють руйнуванню еритроцитів (утворення антитіл, гемолітичні отрути, механічні дії та ін.).
Найцікавіші новини