Надпечінкова жовтяниця обумовлена підвищеним розпадом еритроцитів або їх незрілих попередників і підвищеним утворенням білірубіну, екскретуватися який повністю печінка не здатна.
Надпечінкова жовтяниця є вродженим або набутим самостійним захворюванням (микросфероцитарная спадкова анемія, гемоглобінопатії, первинна шунтовая гіпербілірубінемія, еритробластоз новонароджених, гостра посттрансфузійні анемія та ін.) Або симптомом ряду захворювань (крупозна пневмонія, підгострий септичний ендокардит, хвороба Аддісона-Бірмера, малярія, інфаркт легені , злоякісні пухлини, деякі ураження печінки), а також наслідком токсичних і лікарських ушкоджень (миш'як, сірководень, фосфор, тринітротолуол, сульфаніламіди). Патогенез великої групи гемолітичних анемій пов'язаний з біохімічним ферментним дефектом еритроцитів або аутоімунними порушеннями. Розрізняють ідіопатичну і симптоматичну форми аутоімунних гемолітичних жовтяниць, останні спостерігаються при хронічному лімфолейкозі, лімфосаркомі, системних захворюваннях сполучної тканини, деяких вірусних інфекціях.
Клінічна картина
характеризується помірною желтушностью і блідістю склер і шкіри-збільшення печінки незначне або відсутній, найчастіше при збільшеній селезінці. Тривалість жовтяниці залежить від ступеня і швидкості гемолізу, а також від функціонального стану печінки. Гипербилирубинемия пов'язана в основному з накопиченням вільного (непрямого) пігменту в крові. При масивному гемолізі гепатоцит не здатний екскретуватися весь захоплений і зв'язаний білірубін, внаслідок чого в кров повертається пов'язаний пігмент. Вміст білірубіну (сироватки) поза кризів не перевищує 0,02 г / л, або 2 мг, а в періоди кризів різко зростає. Жовчні пігменти в сечі не виявляються, але при кризах з'являється уробіліноген. Зміст стеркобилина в калі різко підвищено. В аналізах крові відзначається анемія, анізоцитоз, кількості, ретикулоцитоз, зниження резистентності еритроцитів. Діагностика і диференціальна діагностика (з печінковими жовтяницями з переважанням непрямої фракції білірубіну - синдром Жильбера, постгепатитних гіпербілірубінемія) проводиться на підставі виявлення укорочення тривалості життя еритроцитів Cr51. Для аутоімунних гемолітичних жовтяниць характерні, поряд з анемією, лейкоцитозом, різко прискорена ШОЕ, присутність антитіл, що виявляється за допомогою прямої і непрямої реакції Кумбса.
Лікування
різне в залежності від форми анемії: при корпускулярних формах, обумовлених біохімічним дефектом в еритроцитах, показана спленектомія. При аутоімунних формах найбільш сприятливий ефект роблять глюкокортикоїдних гормони. Прогноз залежить від форми гемолітичної анемії: вельми серйозний, особливо при гострому перебігу ідіопатичної аутоімунної анемії, гемоглобинопатиях, сприятливий при первинній шунтовой гіпербілірубінемії.
Найцікавіші новини