В основі захворювання лежить імунологічна несумісність крові матері та плоду по різних антигенів, найчастіше по резус-фактору (середня частота - 1 випадок на 200-250 пологів). Крім того, гемолітична хвороба виникає при несумісності крові матері та плоду за групами крові, а також іншим, менш вивченим факторам і антигенів (М, N, Hr, Kell, Kidd та ін.). Гемолітична хвороба, зумовлена несумісністю груп крові матері і плоду, протікає легше, ніж викликана несумісністю по резус-фактору.
Якщо резус-негативна жінка вагітна резус-позитивним плодом (у разі спадкування від резус-позитивного батька), то при переході резус-антигену через плацентарний бар'єр в організмі матері утворюються резус-антитіла, які, проникаючи в кров плоду, викликають гемолітичні процеси. Вплив продуктів розпаду гемоглобіну (переважно непрямого білірубіну) на різні органи плоду і кровотворну систему обумовлює розвиток гемолітичної хвороби. При несумісності по резус-фактору захворювання рідко розвивається при першій вагітності. Найчастіше діти з гемолітичною хворобою народжуються від другої або третьої вагітності. У разі АВ0-несумісності захворювання розвивається вже при першій вагітності.
При ранньому прояві (на 5-6-му місяці вагітності) резус-конфлікт може бути причиною передчасних пологів, викиднів, внутрішньоутробної смерті плода. Спільними симптомами гемолітичної хвороба є нормохромна анемія, збільшені печінки і селезінки. Розрізняють отечную, жовтяничну і анемічну форми гемолітичної хвороби.
Набрякла форма (загальний вроджений набряк) - найважча форма гемолітичної хвороби. Виникає ще в період внутрішньоутробного розвитку, частіше у дітей від п'ятої - сьомої вагітності. Діти народжуються бліді, з вираженими набряками підшкірної клітковини, наявністю рідини в порожнинах, зі збільшеними печінкою і селезінкою. Жовтяниця відсутня, тому внаслідок високої проникності плаценти білірубін переходить в організм матері і віддаляється з жовчю. У крові новонародженого багато молодих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). У більшості випадків настає летальний результат.
При жовтушною формі дитина народжується в строк зі звичайними показниками маси тіла і незміненим кольором шкіри. Іноді жовтяниця відзначається вже при народженні, при цьому мається жовтянична забарвлення навколоплідних вод і первородного смазкі- вміст білірубіну в пуповинній крові становить більше 51 мкмоль / л. Основною ознакою є жовтянична забарвлення шкіри дитини, що виникає протягом першої доби після народження. Одночасно з цим спостерігаються збільшення печінки, селезінки, анемія, наявність в крові молодих форм еритроцитів. Інтенсивність жовтяниці наростає в найближчі 2-3 дні, колір шкіри змінюється від лимонно-жовтого до шафранового. Жовтуха посилюється у міру наростання в крові рівня непрямого білірубіну, що досягає іноді 513 мкмоль / л (30 мг / 100 мл), погодинне наростання білірубіну при цьому може складати 6,8-15,4 мкмоль / л (0,4-0,9 мг / 100 мл) при нормі 0,17-3,25 мкмоль / л (0,01-0,19 мг / 100 мл).
Загальний стан дитини залежить від інтенсивності билирубиновой інтоксикації і ступеня ураження ц.н.с. У перші дні після народження дитина млявий, погано смокче, з'являються часті відрижки, блювота. Підвищення рівня непрямого білірубіну до критичної концентрації - 308-342 мкмоль / л (18-20 мг / 100 мл) для доношених і 257 мкмоль / л (15 мг / 100 мл) для недоношених дітей - призводить до того, що він легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр, вражаючи клітини головного мозку Поразка ц.н.с. (Так звана ядерна жовтяниця, або білірубінова енцефалопатія) у дитини з гемолітичною хворобою характеризується появою судом, окорухових порушень, ригідності потиличних м'язів, симптому «призахідного сонця» (мимовільний поворот очних яблук донизу, у зв'язку з чим між верхнім краєм рогівки і верхнім століттям видна смужка склери). Відкладення кристалічного білірубіну в мозковій речовині нирок супроводжується розвитком білірубінові інфарктів нирок. Порушення функції печінки проявляється не тільки порушенням утворення прямого білірубіну, але і зниженням синтезу протромбіну і білка. Навантаження печінки продуктами гемолізу часто призводить до порушення фази екскреції з розвитком механічної жовтяниці - так званого синдрому згущення жовчі. При цьому синдромі кал знебарвлений (зазвичай у дітей з цією формою кал яскраво-жовтого кольору), печінка ще більше збільшується, в крові підвищується рівень прямого білірубіну, в сечі багато жовчних пігментів.
Прогноз при жовтушною формі гемолітичної хвороби залежить від ступеня ураження ц.н.с. При рівні непрямого білірубіну нижче критичного прогноз для життя і розвитку дитини сприятливий. У разі вираженої інтоксикації і виникнення ядерної жовтяниці, якщо дитина не гине на 5-7-й день життя від паралічу дихального центру, надалі спостерігається відставання в розумовому та фізичному розвитку.
Анемічна форма гемолітичної хвороби проявляється переважно змінами в крові (анемія, еритробластоз). З перших днів може відзначатися блідість шкіри, особливо виражена на 7-10-й день. Прогноз в цьому випадку сприятливий.
Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена АВ0-несумісністю, частіше розвивається, якщо у матері група крові 0 (I), а у дитини А (II) або В (III). У 90% випадків хвороба протікає легко: можуть бути і важко протікають варіанти по типу резус-конфлікту.
Важливу роль у ранній діагностиці відіграє виділення серед вагітних групи ризику по гемолітичної хвороби. Основними критеріями при цьому є: резус-негативна кров при резус-позитивної крові у чоловіка- переливання крові в анамнезі без урахування резус-фактора-наявність в анамнезі викиднів, мертвонароджень і гемолітичної хвороби, а також народження дітей з відставанням у психічному розвитку. Вагітні з групи ризику повинні спостерігатися в жіночій консультації, де у них визначають резус-антитіла в крові, а при необхідності і білірубін в навколоплідних водах, отриманих шляхом амніоцентезу. Діагноз грунтується на появі жовтяниці в перші дві доби життя дитини і даних лабораторних досліджень, таких як наростання рівня білірубіну, позитивна проба Кумбса, присутність резус-антитіл у крові матері при АВ0-конфлікт - несумісність груп крові матері і дитини, виявлення високого титру a - або b-аглютинінів в крові матері. Для гемолітичної хвороби характерні наступні показники пуповинної крові: вміст гемоглобіну нижче 166 г / л, еритробластоз, рівень білірубіну вище 51 мкмоль / л, гіпопротеїнемія до 40-50 г / л.
Диференціальний діагноз проводять з фізіологічної жовтяницею новонароджених, яка менш виражена і зникає до 7-10-го дня життя, з жовтяницею, обумовленою недостатністю печінкового ферменту глюкуроніл-трансферази, зі спадковою гемолітичною анемією Маньківського - Шоффара, при якій еритроцити мають форму сфероцітов- з жовтяницею при сепсисі, цитомегалии, токсоплазмозі.
Лікування проводять в стаціонарі. Воно повинно бути спрямоване на якнайшвидше зв'язування і видалення з організму дитини токсичного непрямого білірубіну, а також на відновлення функцій уражених органів і систем. Для видалення білірубіну новонародженому в перші дві доби після народження проводять штучне переливання крові. Після цього здійснюють дробові внутрішньовенні вливання крові, плазми, плазмозамінних розчинів (гемодез, реополіглюкін), призначають рясне пиття або краплинні підшкірні та внутрішньовенні вливання 5% розчину глюкози, розчину Рінгера. Застосовують вітаміни групи В (В1, В2, В6 ,. В12). Прикладання дитини до грудей допустимо тільки після 20-22-го дня життя, коли в молоці матері практично зникають резус-антитіла. До цього моменту вигодовування проводять донорським або кип'яченим грудним молоком.
Для попередження народження дітей з гемолітичною хворобою всім вагітним жінкам в жіночих консультаціях проводять дослідження крові на резус-фактор і визначають групу крові. Вагітних з резус-негативною кров'ю ставлять на облік. При цьому з'ясовують, чи не чи проводилося ним раніше переливання крові, не народжувалися діти з гемолітичною хворобою, виявляють випадки мертвонародження і аборти. Регулярно проводять дослідження крові на резус-антитіла. Жінкам, які мають резус-негативну кров, при першій вагітності не рекомендується робити аборт.
Найцікавіші новини