Вміст білірубіну в сироватці крові здорової людини становить 8,55-20,52 мкмоль / л, 75% загального білірубіну припадає на частку вільного (непрямого) білірубіну. Гипербилирубинемия може бути обумовлена підвищеним утворенням білірубіну, порушенням процесів його захоплення печінкою з кров'яного русла, зв'язування з уридиндифосфат (УДФ) -глюкуроновой кислотою, транспорту в печінковій клітині, а також порушенням виведення білірубіну внаслідок зміни проникності печінково-клітинних мембран, внутрипеченочного або внепеченочного холестазу. В залежності від рівня, на якому відбувається порушення метаболізму білірубіну, відзначається переважне підвищення вмісту в крові непрямого або пов'язаного з УДФ-глюкуроновою кислотою (прямого) білірубіну.
Підвищення змісту переважно непрямого білірубіну в крові (так званий синдром некон'югованій гіпербілірубінемії) пов'язане головним чином з посиленим гемолізом, що спостерігається при гемолітичної хвороби новонароджених, гемолітичних анеміях спадкових (спадковий микросфероцитоз, таласемія та ін.) І придбаних (аутоімунна гемолітична анемія, посттрансфузійні анемія і ін.), а також при механічному пошкодженні еритроцитів або впливі токсичних речовин (наприклад, свинцю та інших важких металів, гемолітичних отрут органічного походження), при В12-дефіцитної анемії, гиперспленизме. Підвищений вміст в крові непрямий білірубіну, пов'язане з порушенням процесів глюкуронірованія, спостерігається при деяких пігментних гепатозах - синдромах Жильбера і Криглера - Найяра I і II тип. Велика група захворювань протікає з некон'югованій гіпербілірубінемії, обумовленої порушенням процесу глюкуронірованія внаслідок зниження активності ферменту УДФглюкуронозілтрансферази, що каталізує цю реакцію. Такими захворюваннями є хронічні дифузні захворювання печінки - хронічний персистуючий гепатит і неспецифічний реактивний гепатит. Рідше і зазвичай у меншій мірі підвищення вмісту в крові непрямого білірубіну (внаслідок підвищеного гемолізу або порушення процесів глюкуронірованія) відзначається при цирозі печінки, гострому вірусному гепатиті, хронічному активному гепатиті, стеатоз печінки.
Підвищення вмісту в крові переважно прямого білірубіну (синдром кон'югованої гіпербілірубінемії) пов'язане з порушенням його виведення і спостерігається при синдромах Дубина - Джонсона і Ротора, гострому вірусному гепатиті, хронічному активному гепатиті, цирозі печінки, при механічних перешкодах відтоку жовчі (здавлення жовчних шляхів пухлиною, закупорка каменем), а також в осіб, які тривалий час приймають гормональні протизаплідні засоби і анаболічні стероїди.
Значна гапербілірубінемія може надавати токсичну дію на ц.н.с., викликаючи у хворих млявість, швидку стомлюваність, дратівливість. При деяких захворюваннях її поява має прогностичне значення. Так, підвищений вміст непрямого білірубіну в крові при аутоімунної гемолітичної анемії може вказувати на тяжкість патологічного процесу і необхідність термінового проведення лікувальних заходів-збільшення вмісту білірубіну в крові при пігментних гепатозах вказує лише на загострення процесу і не впливає безпосередньо на його результат. Прогресуюче зростання вмісту в крові прямого білірубіну при загостреннях хронічних дифузних захворювань печінки (гепатиту, цирозу) вказує на тяжкість патологічного процесу.
Лікувальні заходи повинні бути в першу чергу спрямовані на основне захворювання. У ряді випадків (при хронічному персистирующем і неспецифічному реактивному гепатитах, пігментних гепатозах) зниження вмісту білірубіну в крові сприяють фенобарбітал, бензонал, зиксорин - індуктори ферменту УДФглюкуронозілтрансферази.
Найцікавіші новини