В основі лежить зрив імунологічної толерантності до власного антигену, в результаті хронічний лімфолейкоз, системного червоного вовчака, раку, неспецифічного виразкового коліту і т. Д. Це симптоматична форма. Іноді причину встановити не вдається. У цьому випадку говорять про ідіопатичною формі. Провокуючим фактором в останньому випадку служать вагітність, пологи, гострі інфекції, травми.
Патогенез
Антитіла можуть пошкоджувати еритроцити периферичної крові або їх попередників у кістковому мозку. Найчастіше зустрічаються аутоімунні гемолітичні анемії з антитілами проти еритроцитів периферичної крові. За типом антитіл аутоімунні гемолітичні анемії (АІГА) ділять на чотири види: АІГА з неповними тепловими аглютиніни, АІГА з тепловими гемолізини, АІГА з повними холодовим аглютиніни, АІГА з двофазними гемолізини. Повні холодові аглютиніни викликають аглютинацію еритроцитів в пробірці і в організмі при зниженні температури. На холоді відбувається склеювання еритроцитів в капілярах пальців рук і ніг, при цьому ушкоджуються мембрани еритроцитів. Неповні антитіла, на відміну від повних, фіксуються на поверхні еритроцитів, не викликаючи їх склеювання. При гемолізіновой формах анемії, як теплових, так і пов'язаних з двофазними гемолізини, знищення еритроцитів здійснюється комплементом в судинах, тобто має місце внутрішньосудинний гемоліз.
Клінічна картина
При АІГА з неповними тепловими аглютиніни в деяких випадках хвороба розвивається серед повного благополуччя. Зазвичай страждають люди похилого віку. Раптово розвивається задишка, різка слабкість, бувають болі в попереку і в області серця, часто лихоманка, швидко розвивається жовтяниця. В інших випадках хвороба настає поступово, з артралгіями, болями в животі, субфебрильною температурою. Задишки і серцебиття в цьому випадку немає. АІГА з тепловими гемолізини. Початок хвороби спокійне, іноді збільшена печінка. Характерно виділення чорної сечі. У ряду хворих в сечі знаходять кров. Бувають приступи болю в животі, пов'язані з дрібними тромбозами мезентеріальних судин.
АІГА з повними холодовим аглютиніни зустрічаються переважно в літньому віці. Хворих турбують слабкість, нездужання, непереносимість холоду. Після впливу холоду відзначається посиніння пальців рук і ніг, вух, кінчика носа, біль у кінцівках, а після тривалого перебування на холоді - гангрена. Можуть бути збільшені печінка і селезінка.
Картина крові
При АІГА з неповними тепловими аглютиніни і АІГА з тепловими гемолізини картина крові однакова: низький вміст гемоглобіну, нормохромна або гіперхромні анемія. Збільшений вміст ретикулоцитів. Іноді з'являються в мазках крові еритроцити з «поїденими» краями. При АІГА з неповними холодовим аглютиніни визначається помірна анемія. Число еритроцитів і групу крові визначити неможливо через склеювання еритроцитів при кімнатній температурі. При підігріванні аглютинація зникає.
Протягом
хронічне. Загострення пов'язані з циклічним підвищенням титрів аутоантитіл.
Діагноз
дозволяють поставити серологічні реакції (пряма і непряма проби Кумбса, агрегат-гемагглютінаціонная проба, цукрова проба, інкубація сироватки та донорських еритроцитів при різних температурних умовах).
Диференціальний діагноз
проводять насамперед з анеміями іншої групи, що перебігають з ознаками підвищеного гемолізу, зокрема, хворобою Маркіафи-Мікеле, клініка якої майже не відрізняється від аутоімунної гемолітичної анемії. Разом з тим при хворобі Маркіафи-Мікеле рівень лейкоцитів у крові частіше знижений, преднізолон неефективний. Надає допомогу в діагностиці виявлення гемолізинів у сироватці і антиеритроцитарних антитіл на поверхні еритроцитів.
Лікування
Гормонотерапія глюкокортикоїдами. У важких випадках - переливання крові, спленектомія. При АІГА з повними холодовим аглютиніни, крім кортикостероїдів, призначають імунодепресанти (циклофосфан, хлорбутин). Спленектомія неефективна.
Профілактика
Для попередження гемолитических кризів проводять лікування гормональними препаратами.
Найцікавіші новини