Клініка синдрому Фанконі
Захворювання проявляється в дитячому віці, може виникнути на 1-2-му році життя. Частими симптомами при синдромі Фанконі є поліурія, полідипсія, гіпостенурія з по-наступній мізерної протеїнурією. Відзначаються ознаки анемії, фосфатурії, аміноацидурії. У дітей може спостерігатися відставання в розумовому і фізичному розвитку, ознаки ниркової остеопатії, остеопороз, розширення епіфізів, аномалії скелета, викривлення трубчастих кісток, порушення ходи. У крові визначається гіпокальціємія, гіперкаліємія, фосфорно-кальцієвий дисбаланс. На тлі виникає хронічної ниркової недостатності з'являється гіпертензія. Перебіг хвороби прогресуючий, прогноз несприятливий.
Діагностика синдрому Фанконі
Диференціюють синдром Фанконі від хронічного пієлонефриту (в останньому випадку в сім'ї хворіє одна дитина, характерна клініка - дизуричні явища, біль у поперековій ділянці, підвищення температури-лейкоцитурія, бактеріурія, поліурія та полідипсія з'являються на тлі тривалого перебігу захворювання). У дітей, хворих на пієлонефрит, немає остеопатії, відставання у фізичному і психічному розвитку.
Лікування синдрому Фанконі
Лікування в основному симптоматичне, спрямоване на регуляцію водно-електролітного (особливо фосфорно-кальцієвого) балансу (кислотно-лужної рівноваги).
Найцікавіші новини