Класифікація.
I. За походженням:
- Ідіопатичний (первинний);
- Поранеопластіческій (вторинний).
II. За перебігом:
- Гостре;
- Підгострий;
- Хронічне.
III. Періоди захворювання:
- Продромальний - від декількох днів до місяця;
- Маніфестний з шкірним, м'язовим, загальним синдромами;
- Дистрофічний, або кахектіческая, термінальний, період ускладнень.
IV. Ступеня активності: I, II, III.
V. Основні клінічні ознаки (синдроми):
- Шкірний;
- Скелетно-м'язовий;
- Вісцеральної-м'язовий.
Етіологія. Етіологія невідома. Передбачається вірусне походження, обговорюється роль спадкового чинника. Сприятливі фактори - загострення осередкової інфекції, фізичні та психічні травми, переохолодження, перегрівання, гіперінсоляція, вакцинація, лікарська алергія. У 25% випадків дерматоміозит виникає у вигляді неспецифічної реакції на злоякісну пухлину різної локалізації.
Патогенез. Дерматомиозит - аутоімунне захворювання. В умовах дисбалансу Т-і В-лімфоцитів і зниження Т-супресорної функції має місце продукція широкого спектра антитіл до власної поперечно-смугастої мускулатури циркулюючих і фіксованих імунних комплексів. Основні прояви дерматоміозиту пов'язані з ураженням скелетної мускулатури м'язів глотки, гортані, грудної клітки, діафрагми. Наявність м'язової патології призводить до знерухомлення хворих, недостатній вентиляції легенів, дисфагії, дизартрії. Часто уражається серцевий м'яз, що нерідко визначає перебіг і прогноз.
Клінічна картина. Клініка дерматомиозита характеризується в основному м'язовим і шкірним синдромами. М'язовий синдром займає центральне місце в клінічній картині захворювання. Характерним і ранньою ознакою є болі в м'язах і м'язова слабкість, особливо в м'язах шиї, плечового пояса і проксимальних відділах кінцівок. М'язова слабкість може бути настільки вираженою, що хворі не в змозі самостійно встати з ліжка, підняти голову, зачесатися. У важких випадках настає значне обмеження рухів, стає неможливою ходьба. Об'єктивно відзначається збільшення уражених м'язів в обсязі у зв'язку з набряком, ущільнення, болючість при пальпації. При сильних болях у м'язах кінцівок можуть розвиватися больові м'язові контрактури. У зв'язку з поразкою жувальної мускулатури порушується жування. Патологія м'язів глотки, м'якого піднебіння викликає дисфагію, поперхіваніе, попадання їжі в носові ходи. При ураженні міжреберних м'язів і діафрагми спостерігається зменшення екскурсії діафрагми, що призводить до недостатньої вентиляції легенів, розвитку застійних процесів. Шкірний синдром проявляється пурпурно-лілового еритемою на відкритих частинах тіла (обличчя, шия), під суглобами. Характерною ознакою дерматоміозиту є еритема верхніх повік в поєднанні з параорбітальной набряком і пігментацією. Цей симптом створює картину дерматоміозітіческіх очок, що є майже патогномонічним симптомом дерматомиозита. Суглобовий синдром при дерматомиозите зустрічається рідше, ніж при інших колагенозах і проявляється переважно артралгиями.
Вісцеральні прояви при дерматомиозите рідкісні. Провідне місце займає ураження серцевого м'яза. Клінічно кардиальная симптоматика проявляється сердцебиениями, розширенням меж серця вліво, глухими тонами, систолічним шумом на верхівці. При дифузному ураженні серцевого м'яза розвивається важка картина серцевої недостатності.
Патологія органів дихання пов'язана з розвитком пневмоній в результаті ураження міжреберних м'язів і м'язів діафрагми, що сприяє гіповентиляції легенів. Можливі аспіраційні пневмонії внаслідок попадання їжі або рідини в трахеобронхіальний стовбур при поперхіваніе. Пневмонічні ускладнення (плеврит, абсцес) є найбільш частою причиною смерті хворих дерматомиозитом.
Порушення з боку травного тракту полягають у дисфагии, прогресуючої у міру перебігу захворювання. Порушення ковтання, на відміну від склеродермічної дисфагии, пов'язане з ураженням глоткових м'язів. Печінка може бути помірно збільшена.
З боку нервової системи відзначаються порушення чутливості по периферичному типу, гіпералгезія, парестезія, зниження сухожильних рефлексів.
Спільними симптомами захворювання є втрата маси тіла, іноді значна анорексія, підвищена температура тіла, що стає високою при загостренні процесу.
Діагностика. Основними діагностичними критеріями дерматомиозита є клінічні синдроми: шкірний синдром (еритема обличчя, параорбітальной набряк), м'язовий синдром (міалгії, м'язова слабкість), ураження міокарда, дисфагии з поперхіваніе, лихоманка, втрата маси тіла.
Лабораторна діагностика. У периферичної крові під час загострення відзначаються лейкоцитоз, помірна анемія, еозинофілія, підвищена ШОЕ. З біохімічних аналізів характерне підвищення активності амінотрансфераз, креатинурія при зниженій креатінінуріі, підвищення вмісту альфа-2- і гаммаглобулинов, серомукоида, фібрину, фібриногену, сіалових кислот, трансаміназ. Діагноз підтверджується біопсією шкіри і м'язів.
Диференціальна діагностика. Диференціювати дерматомиозит слід з іншими захворюваннями сполучної тканини, трихінельозом, міастенію. На відміну від інших системних захворювань сполучної тканини при дерматомиозите найчастіше уражаються шкіра і поперечно-смугаста мускулатура, що веде до м'язової слабкості і зневоднення організму. При диференціальної діагностики дерматоміозиту і трихінельозу звертають увагу на епідеміологічний анамнез, поява в перші дні після зараження симптомів гастроентериту, високу еозинофілію в крові. Міастенія проявляється м'язовою слабкістю без інших ознак дерматомиозита. Часто зустрічаються сімейні випадки захворювання.
Оформлення діагнозу.
- Ідіопатичний дерматоміозит, підгострий перебіг, маніфестний період, III ступінь активності, еритема шкіри, параорбітальной набряк, ураження м'язів глотки, гортані, стравоходу, діафрагми, дисфагія, аспіраційна пневмонія;
- Рак молочної залози III стадії. Паранеопластический дерматоміозит, підгострий перебіг, маніфестний період, III ступінь активності- еритема шкіри, параорбітальной набряк, ураження м'язів глотки, очей.
Лікування. Основні заходи при дерматомиозите спрямовані на отримання стійкої ремісії при хронічній формі і на деякий стримування процесу при гострому дерматомиозите.
Основним препаратом, що застосовується для лікування дерматоміозиту, є преднізолон, який в перші 3 місяці призначають у високих дозах - 1 мг / кг з постійним зменшенням до підтримуючої, яка становить не більше 20 мг. Підтримуюча терапія проводиться протягом декількох місяців і років. Скасовувати лікування слід не раніше ніж через рік при стійкому відсутності клініко-лабораторних ознак захворювання. Скасування препарату проводиться поступово - по 1/4 таблетки в 30 днів.
При хронічній формі дерматомиозита показані помірні дози преднізолону (30-40 мг). Тріаміцінолон застосовувати не рекомендується зважаючи розвитку м'язової слабкості. При зниженні дози преднізолону доцільно призначення саліцилатів або піразолонових препаратів у звичайних дозуваннях. Показано застосування анаболічних гормонів курсами 2 рази на рік по 2-3 місяці.
При вираженій стомлюваності м'язів використовують прозерин і його аналоги, АТФ, кокарбоксилазу. Для попередження м'язових контрактур слід рано починати лікувальну гімнастику і масаж, санаторно-курортне лікування не показано.
При наявності пухлини показано радикальне оперативне лікування. Працездатність хворих дерматомиозитом значно знижена або повністю втрачена в осіб, що займаються фізичною працею.
Найцікавіші новини