ЕТІОЛОГІЯ
Причини захворювання не ясні. Передбачається вірусне і спадкове походження захворювання. Провокуючими факторами є: охолодження, вібрація, травма, контакт з деякими хімічними речовинами, алергізація.
Мають місце обмінні розлади в сполучної тканини, імунні порушення та ураження дрібних судин. Активні речовини, які при цьому виділяються, викликають посилений розвиток сполучної тканини.
Клінічна картина І ДІАГНОСТИКА
Ураження шкіри - один з провідних ознак захворювання. Спочатку зміни шкіри проходять стадію набряку, потім ущільнення, нарешті атрофії. Найбільш часто уражається шкіра обличчя та кистей рук. Щільний болючий набряк розташовується симетрично в області кистей, пальці набувають сосиськообразний вигляд. Рано чи пізно, залежно від гостроти процесу, шкіра стає дуже щільною, з'являється характерна маскоподібність особи (особа позбавлена міміки), складки і зморшки розгладжуються, обличчя здається "застиглим". Шкіра стає плямистої (чергування ділянок пігментації і депігментації). У стадії атрофії шкіра обличчя як би натягнута, має неприродний блиск, ніс загострюється ("пташиний дзьоб"), навколо рота з'являються кісетообразние складки, повне відкривання рота утруднене. Шкіра пальців і кистей рук різко ущільнюється, пальці перестають розгинатися. Спостерігаються: деформація нігтів, виразка шкіри на окремих ділянках.
Може спостерігатися синдром Рейно - раптова поява почуття оніміння, повзання мурашок в пальцях рук і ніг, збліднення шкіри, після чого відчувається біль, шкіра при цьому червоніє.
Є також ряд інших ознак: ураження суглобів у вигляді артріта- ураження м'язів у вигляді миозита або поліміозіта- ураження кісток, що виявляється руйнуванням переважно кінцевих фаланг і укороченням пальців-ураження шлунково-кишкового тракту - запалення стравоходу, шлунка, товстого і тонкого кишечника-ураження серцево судинної системи - збільшення розмірів серця, аритмія, серцева недостатність (задишка при фізичному навантаженні, набряки гомілок і стоп) - ураження нирок аж до ниркової недостатності. Відзначається значна втрата маси тіла, особливо виражена при гострому перебігу захворювання.
Виділяють три стадії хвороби.
1. Початкова стадія, яка проявляється синдромом Рейно, болями в суглобах, частим серцебиттям, частими інфекціями дихальних шляхів, зябкостью. Комплексне лікування в цій стадії призводить до тривалого стихання процесу або навіть до одужання.
2. Генералізована стадія протікає з усіма вищеописаними симптомами і характеризується максимальним їх проявом.
3. Термінальна стадія - стадія далеко зайшли змін - супроводжується вираженою втратою маси тіла. Лікування в цій стадії ефекту не дає.
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини, перебігу хвороби, характерних лабораторних змін.
ЛІКУВАННЯ
Лікування проводиться засобами, що зменшують утворення сполучної тканини (купреніл, мадекассол), ферментативними препаратами, що розщеплюють сполучну тканину (лидаза), протизапальними засобами (ортофен, диклофенак), імунодепресантами. При хронічному перебігу захворювання показано санаторно-курортне лікування в спеціалізованих курортах Кавказу і Криму (П'ятигорськ, Сочі, Євпаторія).
Найцікавіші новини