Досить чіткої класифікації паранеопластичних синдромів не існує. Ю.І. Лорие зі співавторами в 1972 р запропонував розрізняти такі групи П. с .: 1) обмінно-ендокринні порушення (системна гіпертрофічна остеоартропатія - синдром Бамбергера - Марі, чорний акантоз, гіперкальціємія, гіперурикемія, гіпоурікемія, карциноїдних синдром, кріофібриногенемія, синдром Кушинга, гінекомастія , гіпоглікемічна кома, підвищена екскреція антидіуретичного гормона) - 2) судинні (ендотеліальні) розлади (мігруючий тромбофлебіт, паранеопластический ендокардит) - 3) вторинні аутоімунні та алергічні синдроми (дерматоміозит, вузликовий періартеріїт, системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит, ревматоїдний синдром- тиреоїдит Хасімото- гемолітична анемія, геморагічний васкуліт, тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунний паранеопластический синдром Шеллі - Харлі- нефротичний синдром внаслідок амілоїдозу, гломерулонефриту та інших причин) - алергічні синдроми - кропив'янка, вузлувата еритема, анафілактичний шок, в т.ч. викликані лікарської непереносімостью- 4) ураження ц.н.с. і нейромускулярной порушення (психози і деменція, дегенерація кори мозочка - синдром Ламберта - Ітона, гостра демиелинизация речовини головного або спинного мозку, периферична сенсорна або сенсорно-моторна нейропатія, пухлинна міопатія або поліоміозіт- 5) інші (випітної перикардит, стеаторея). В окрему групу, як правило, включають паранеопластіческіе синдроми з ураженням шкіри.
Багато синдроми, що відносяться до Паранеопластіческая, зустрічаються і при непухлинних захворюваннях. Наприклад, найбільш відомий паранеопластический синдром з групи обмінно-ендокринних порушень - гіпертрофічна остеоартропатія зі змінами пальців верхніх і нижніх кінцівок у вигляді барабанних паличок, описаний при мезотеліома плеври (57% випадків), раку легені (5-23% випадків), лімфогранулематозі, зустрічається часто і при хронічних неспецифічних захворюваннях легенів, вроджених вадах серця, цирозах печінки тощо.
Порівняно висока частота паранеопластичних синдромів при деяких пухлинах дозволяє говорити про їх нозологічної специфічності. Наприклад, тільки дрібноклітинний гістологічний варіант раку легені супроводжується в ряді випадків гіперкальціємією та розвитком гінекомастіі- гіперкальціємія більш характерна для мієломної хвороби. ніж для інших лейкозов- аутоімунна гемолітична анемія часто зустрічається при хронічному лімфолейкозі і лимфосаркоме, нефрогіческій синдром (внаслідок амілоїдозу або гломерулонефриту) - прилімфогранулематозі, чорний акантоз - при раку шлунка.
Гиперурикемия нерідко спостерігається при гострому лейкозі і гематосаркоми, гіпоурікемія - прилімфогранулематозі. На тлі ефективного лікування основного захворювання і поліпшення стану хворих відзначають поліпшення показників метаболізму сечової кислоти. Вважають, що розвиток гіпоурікеміі обумовлено виділенням пухлиною метаболітів, що викликають посилену секрецію нирковими канальцями сечової кислоти.
Різноманітні ендокринні розлади, що відносяться до Паранеопластіческая синдромам, пояснюють секрецією пухлинними клітинами поліпептидів, подібних за фармакологічному ефекту з дією деяких гормонів. Зустрічаються при раку легені, підшлункової залози, яєчників, нирок, щитовидної залози, шлунка, молочної залози. Серед цих паранеопластичних синдромів, одним з найбільш серйозних і частих є гіперкальціємія. Вона спостерігається майже в 50% випадків мієломної хвороби, при гострому лейкозі, раку нирок, яєчників, молочної залози.
З числа паранеопластичних синдромів, що характеризуються переважно судинними порушеннями, виділяють мігруючий тромбофлебіт і паранеопластический ендокардит. Перший розвивається у 2-3% онкологічних хворих, нерідко ускладнюється повторними інфарктами легкого, погано піддаються лікуванню антикоагулянтами. Паранеопластический ендокардит (абактеріальний ендокардит) частіше спостерігається при раку легені, шлунка, підшлункової залози і прямої кишки.
До поширених паранеопластичних синдромів, що характеризуються аутоімунними порушеннями, відноситься розвиток дерматомиозита при раку яєчників, молочної залози, шлунка, легкого та ін. Такий паранеопластический дерматомиозит становить 14-23% всіх випадків дерматомиозита і за клінічним перебігом не відрізняється від нього. Можливо також поєднання злоякісних пухлин з ревматоїдним артритом, склеродермією, вузликовим періартерііта, системний червоний вовчак, тиреоидитом Хасімото. Перебіг пухлинного процесу може ускладнитися приєднанням аутоімунної гемолітичної анемії, аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура, геморагічного васкуліту, аутоімунного паранеопластического синдрому Шеллі - Харлі. Останній характеризується наявністю в крові аутоантитіл до тканини молочних залоз і клітин червоного вовчака (LE-клітини), гіпергаммаглобулінеміей, а також хибнопозитивними серологічними реакціями на сифіліс. Клінічно цей паранеопластический синдром проявляється гіпертрофією молочних залоз і зудить висипом на шкірі.
Паранеопластический синдром у вигляді ураження нервової системи зустрічається у 2-18,5% онкологічних хворих. Виділяють психози та інші розлади психіки (частіше у хворих на рак підшлункової залози), а також паранеопластіческіе нейропатії (енцефало- і мієлопатії). Дегенерація кори мозочка, що поєднується з сенсорною або сенсомоторної нейропатией (синдром Ламберта - Ітона), в 80% випадків зустрічається при раку легені.
Описано паранеопластіческіе синдроми, у розвитку яких мають значення як порушення імунологічної реактивності, так і місцеві зміни, пов'язані з пухлинним ростом. До таких Паранеопластіческая синдромам відносять перикардит, що розвивається іноді прилімфогранулематозі та інших гематосаркоми без специфічного ураження перикарда- спру-подібну стеаторею (целіакію), що зустрічається при гематосаркоми і виявляється «жирними» проносами і нападами болю в животі.
Найцікавіші новини