Затримка розвитку верхніх спинномозкових сегментів і мозочка, який опускається і здавлює довгастий мозок і IV шлуночок.
Виділяють два варіанти синдрому:
- мальформацію I типу (Кіарі-I) - характеризується зміщенням мозочка до великого потиличного отвору;
- мальформацію II типу (Кіарі-II) - характеризується вклиненням у великий потиличний отвір мигдаликів і хробака мозочка, структур довгастого мозку, який приймає S-подібну форму.
Симптоми
оклюзійна гідроцефалія,
мозжечковий синдром (розлади координації, ністагм),
бульбарний синдром,
провідникові порушення (спастичний тетрапарез),
поєднання з іншими ознаками дизрафического статусу: стопа Фридрейха, платібазія, базилярна імпресія та ін.
Найцікавіші новини