» » Краніовертебрального аномалії


Краніовертебрального аномалії

Краніовертебрального аномалії
Краніовертебрального аномалії (Грец. Kranion череп + лат. Vertebra позвонок- грец. Anomalia відхилення) - дефекти розвитку структур краниовертебральной області, нерідко супроводжуються здавленням довгастого мозку, мозочка і шийної частини спинного мозку. Краніовертебрального аномалії можуть бути вродженими або виникати в процесі розвитку організму.

Розрізняють 5 основних краніовертебральних аномалій: окціпіталізацію, аномалію розвитку зуба другого шийного хребця (епістрофея), платібазія, аномалію Арнольда - Кіарі, синдром Кліппеля - Фейль.

1. Окціпіталізація (асиміляція атланта) - зрощення першого шийного хребця (атланта) з потиличної костью- нерідко поєднується з недорозвиненням і зміщенням атланта по відношенню до другого шийного хребця (епістрофей).

2. Аномалія розвитку зуба епістрофея або його зв'язкового апарату призводить до зміщення атланта вперед і здавлення верхнього відділу спинного мозку. Якщо при цьому зуб епістрофея вклинюється у великий потиличний отвір, то виникають розлади життєвих функцій.



3. платібазія (БАЗИЛЯРНОГО вдавлення) - вдавлення хребта в основу потиличної кістки і скат черепа, в порожнину задньої черепної ямки, при якому кут між поверхнею клиноподібної кістки і скатом черепа зростає до 160-180 ° (в нормі він не перевищує 140 °). При платібазія відбувається здавлення довгастого мозку і верхнього відділу спинного мозку. Ця аномалія нерідко поєднується з окціпіталізаціей.

4. Аномалія Арнольда - Кіарі - недорозвинення корінців каудального відділу спинного мозку, що приводить в процесі росту і розвитку організму до витягування з порожнини черепа в хребетний канал довгастого мозку або частин мозочка.

5. Синдром Кліппеля - Фейль - синостоз двох або більшої кількості шийних хребців. У таких хворих коротка шия і низька межа росту волосся на голові.

Різко виражені краніовертебрального аномалії частіше протікають безсимптомно. Перші ознаки ураження нервової системи частіше виникають у віці 20-30 років. Вони обумовлені здавленням шийної частини спинного мозку, стовбура мозку і мозочка. Розвиваються пірамідні і мозочкові симптоми, при платібазія крім цього можуть спостерігатися симптоми ураження IX, X, XI і XII пар черепних нервов- при аномалії Арнольда - Кіарі - вестибулярні і мозочкові симптоми, а також симптоми ураження III, IV, VI, VII або XII пар черепних нервів.

Лікування симптоматичне. Для усунення здавлення стовбура, мозочка і верхніх відділів спинного мозку проводять хірургічне лікування.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!