Первинні Краніоспінальні пухлини виходять з тканини мозку, мозкових оболонок, корінців черепних нервів або верхніх шийних спинномозкових корінців. Серед них зустрічаються гліоми, менінгіоми, невриноми, епендимоми, хондроми та ін. Вторинні К. о. є метастазами злоякісних пухлин внутрішніх органів.
Клінічна картина, послідовність розвитку патологічних симптомів, тяжкість і особливості перебігу захворювання визначаються вихідної локалізацією пухлини і подальшим напрямком її зростання. Зокрема, пухлини задньої черепної ямки (стовбура головного мозку, мозочка, корінців черепних нервів та ін.) Можуть проростати (проникаючи через великий потиличний отвір) в хребетний канал, а пухлина шийного відділу хребта (верхні шийні сегменти спинного мозку, корінці спинномозкових нервів і ін.) розповсюджуватися вгору, в порожнину черепа. При екстрамедулярних краниоспинальная пухлинах, що розвиваються у верхніх відділах хребетного каналу, першими симптомами, як правило, є корінцеві невралгічні болі в шийно-потиличній області, болю, иррадиирующие в надпліччя, одну або обидві руки. Поступово з'являються рухові порушення - периферичний (млявий) парез руки і центральний (спастичний) парез ноги на тій же стороні. Надалі, при здавленні спинного мозку, можливий розвиток тетрапареза (спастичного або млявого парапареза рук при спастичний парапарез ніг), провідникових порушень чутливості, центральних порушень тазових функцій. При зростанні пухлини вгору може виникнути порушення ликвороциркуляции, внаслідок чого наростає внутрішньочерепний тиск, з'являються головні болі, фіксоване положення голови, блювота, запаморочення, застійні явища на очному дні.
При інтрамедулярної локалізації краниоспинальная пухлин у верхніх шийних сегментах спинного мозку характерна поява парестезій в руках, дисоційованому порушень чутливості по сегментарному типу в області надпліччя, в руці, ядерний тип порушень чутливості на обличчі, симптоми бульбарного паралічу, парез рук (і). Порушення ликвороциркуляции і симптоми ураження структур задньої черепної ямки при цьому часто відсутні або виникають в пізньому періоді розвитку захворювання. Іноді спостерігаються симптоми поперечного ураження спинного мозку, зумовлені порушенням кровопостачання шийного відділу спинного мозку в результаті здавлення передньої спінальної артерії.
Розвиток краниоспинальная пухлини, в задній черепній ямці швидко проявляється підвищенням внутрішньочерепного тиску, оклюзійним синдромом, гідроцефалією, ознаками здавлення стовбура головного мозку (порушення дихання, серцевої діяльності та ін.). Одним з перших симптомів при цьому стає головний біль гипертензионного характеру-напади головного болю супроводжуються блювотою, фіксованим положенням голови, запамороченням. Відзначаються мозочкові симптоми - порушення координації, статики, ходи, ністагм та ін. На тлі важкого гіпертензійного синдрому з вираженими ознаками застою на очному дні виявляються симптоми ураження черепних нервів в області задньої черепної ямки, мостомозжечкового вузла, бульбарні симптоми, можуть з'являтися корінцеві болі в шиї , руці.
Запідозрити Краніоспінальні пухлини можна при ретельному аналізі послідовності розвитку неврологічних симптомів, проте в амбулаторних умовах підтвердити діагноз важко. Для цього проводять офтальмологічне дослідження, спондилографія, краніографія, мієлографію, рентгенівську або ядерно-магнітно-резонансну комп'ютерну томографію. Уточнення клініко-топического діагнозу необхідно для вироблення плану лікування, при цьому насамперед має бути вирішено питання про те, чи є пухлина внутрістволовой, інтрамедулярної або екстрамедулярне. Діагностичними ознаками екстрамедулярних Краніоспінальні пухлини часто служать білково-клітинна дисоціація і ксантохромія цереброспинальной рідини, отриманої при люмбальної пункції, питання про показання до якої при краниоспинальная пухлинах має вирішуватися фахівцями в стаціонарі. Диференціальний діагноз проводять з неврологічними ускладненнями шийного остеохондроз, краніовертебрального аномаліями, арахноїдитом верхнешейних локалізації.
Лікування при екстрамедулярних краниоспинальная пухлинах оперативне - видалення пухлини. При інтрамедуллярнихкраніоспінальние пухлини показання до операції встановлюються індивідуально. При радіочутливих пухлинах показана променева терапія-часто проводять комбіноване лікування.
Найцікавіші новини