ЕТІОЛОГІЯ не відома. Передбачається, що захворювання викликаються вірусами: системний червоний вовчак - ретровирусами, дерматоміозит - вірусами Коксакі В, хвороба Шегрена - цитомегаловирусами.
Особливістю патогенезу практично всіх дифузних захворювань сполучної тканини є розвиток органонеспеціфіческого аутоиммунитета (див. Аутоаллергия), який проявляється гиперпродукцией аутоантитіл по відношенню до компонентів ядра і цитоплазми клітин (антитіла до ДНК, РНК, рибонуклеопротеидов, антинуклеарних фактор та ін.), Імуноглобулінів (ревматоїдні фактори) , компонентам системи згортання крові (вовчаковий антикоагулянт) та ін. Розвиток аутоиммунитета пов'язане з порушенням міжклітинної взаємодії імунокомпетентних клітин, зокрема зі зниженням Т-супресорної функції і підвищенням активності В-лімфоцитів, які продукують різні аутоантитіла. Обговорюється також значення порушень в особливій системі регуляції імунітету - ідіотіпіческіх регуляції, контролюючої антителообразование. Надлишкова продукція антитіл супроводжується формуванням розчинних циркулюючих імунних комплексів, які погано піддаються фагоцитозу, тривало циркулюють в крові і відкладаються в різних органах, тканинах, судинах.
Практичним обгрунтуванням об'єднання низки самостійних хвороб в групу дифузних захворювань сполучної тканини є близькість ряду клінічних проявів, особливо в ранній стадії захворювань. До них відносяться: лихоманка, артрит або поліартрит, міозит або міалгії, рідше рецидивні серозіти, різноманітні ураження внутрішніх органів (включаючи патологічні зміни нирок), генералізований васкуліт, лімфаденопатія, ураження ц.н.с. Практично при всіх захворюваннях цієї групи спостерігаються органоспецифічні аутоімунні синдроми, такі як тиреоїдит Хасімото, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура та ін. Характерні зміни загальних лабораторних показників активності запального процесу (ШОЕ, С-реактивного білка, рівня a2-глобулінів, серомукоида та ін.) . Існують загальні групові і характерні для кожної хвороби імунологічні маркери. До групових маркерами відносяться гипергаммаглобулинемия і поліклоновая гіперіммуноглобулінемія, наявність антинуклеарних та ревматоїдних факторів, гіпокомплементемії, виявлення циркулюючих імунних комплексов- до характерних - високий рівень антитіл до нативної ДНК при системний червоний вовчак, антитіл до рибонуклеопротеидов при змішаному захворюванні сполучної тканини, антитіл до цитоплазматическим антигенів при хвороби Шегрена.
Перебіг більшості захворювань рецидивирующее та прогресуюче, що вимагає, як правило, тривалої, нерідко довічної комплексної терапії, що включає протизапальні препарати (кортикостероїдні і нестероїдні), імунодепресанти та імуномодулятори, а також екстракорпоральних методів лікування (плазмаферез, фільтрація плазми, гемосорбція).
Найцікавіші новини