Етіологія і патогенез
Захворювання обумовлене порушенням окостеніння, що приводить до деформації кісток в період ембріонального розвитку.
За своїм розвитком фіброзна остеодисплазія відноситься до групи процесів, прикордонних з доброякісними пухлинами. Вони здатні рецидивувати після видалення.
Розрізняють монооссальную і поліоссальную форми фіброзної остеодисплазії. Уражаються щелепи і верхні відділи конечностей- причому нижні кінцівки уражаються частіше, ніж верхні. Починається з метафізів і поширюється на діафіз.
Патанатомії
Уражені відділи кісток деформовані, потовщені, трубчасті кістки вигнуті. Над вогнищами фіброзної остеодисплазії пластинка компактного речовини стоншена, на окремих ділянках преривается- в товщі патологічної тканини розташовуються кісти з прозорою рідиною.
При мікроскопічному дослідженні уражених кісток виявляється волокниста сполучна тканина з фібробластоподібних клітини.
Клінічна картина
Клінічна картина різноманітна і залежить від форми, локалізації процесу та поширеності уражень. Скарги на болі в ногах при ходьбі, повторювані патологічні переломи кісток, їх деформація. Великий вертел стегна може підніматися вгору до тіла клубової кістки, гомілки згинаються назовні і допереду. Плече набуває булавовидное потовщення. Уражаються кістки черепа, спотворюється обличчя. При локалізації процесу в нижніх кінцівках спостерігається кульгавість.
Поліоссальная форма часто поєднується з пігментацією шкіри, раннім статевим дозріванням, гіпертиреоз. Кісткові зміни, пігментація шкіри і передчасне статеве дозрівання у жінок - хвороба Олбрайта. Прогресування фіброзної остеодисплазії закінчується із статевим дозріванням.
ДІАГНОСТИКА І Дифдіагностика
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини і рентгенологічних даних. На рентгенівському знімку видно зона дифузного просвітлення кісткової тканини.
При осередкової формі фіброзної остеодисплазії виявляють ділянки обмеженого просвітлення кісткової тканини, так звані гніздова освіти. При дифузній формі уражається вся товща кістки, утворюються кутові і дугоподібні деформації кісток. Часто зустрічаються варусні деформації шийки стегнової кістки, варусні або вальгусні деформації в колінному суглобі. Ділянки оссификации і звапніння нагадують матове скло.
Диференціальний діагноз проводять з хондродисплазія, паратиреоїдного остеодистрофією, кісткової кістою, туберкульозним остітов.
ЛІКУВАННЯ
Лікування монооссальной форми фіброзної остеодисплазії оперативне. Чим раніше, тим краще прогноз. При поліоссальной формі теж - оперативне, але через безліч уражених кісток, операції обмежені. Це пов'язано з озлокачествлению кісток.
Найцікавіші новини