» » Остеодисплазії


Остеодисплазії

Остеодисплазії
Остеодисплазії (Грец. Osteon кістка + дисплазія) - група вроджених захворювань скелета, в основі яких лежить порушення ембріональної закладки кісткової тканини. За визначенням Т.П. Виноградової, дисплазії - патологічні стани тканин, що є наслідком зміни властивостей їх клітинних елементів, які можуть передаватися наступним генераціям цих клітин. Такі порушення можуть проявлятися як у кістковій, так і в хрящовій тканині. У першому випадку йдеться про порушення остеогенезу, а в другому - хондрогенез. Захворювання, пов'язані з порушенням остеогенезу, називають остеодисплазія, а з порушенням хондрогенез, - хондродисплазія. І ті, й інші складають саму велику групу серед спадкових захворювань скелета і в Міжнародній номенклатурі спадкових захворювань кісток (Париж, 1983) об'єднані як остеохондродісплазіі.

При остеодисплазії порушення остеогенезу можуть бути пов'язані з неправильним формуванням кісткової тканини (наприклад, остеогенез недосконалий) або із зупинкою, уповільненням і збоченням остеогенезу на певній стадії ембріональної закладки (наприклад, фіброзна остеодисплазія).



До остеодисплазія відносять фіброзну остеодисплазія, недосконалий остеогенез, остеодисплазія Мелника - Нідлса і групу метафізарний дисплазії, що характеризуються високим диспропорційні зростанням (хвороба Пайла, краніо- і фронтометафізарная дисплазії). При остеодисплазії переважно уражаються діафізарні і метафізарний відділи трубчастих кісток, в той час як при хондродисплазія в процес залучаються переважно епіметафізарних відділи та Паросткова хрящова пластинка.

Перебіг остеодисплазії тісно пов'язане з закономірностями росту і розвитку скелета у різні вікові періоди. Проявом цих захворювань є деформації скелета, які прогресують в процесі його росту і відносно стабілізуються після завершення росту. При фіброзної остеодисплазії у зв'язку з перекрученням остеогенезу після завершення росту скелета може спостерігатися трансформація вогнищ фіброзної тканини в пухлину. Тому цю нозологічну одиницю в класифікації пухлин скелета розглядають як пухлиноподібне захворювання.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!