Гігантизм розвивається при аденомах гіпофіза, що продукують гормон росту, при діспітуітарізм пубертатно-юнацькому, а також при гіпогонадизмі, деяких видах дисгенезии гонад, Клайнфелтера синдромі, коли період росту організму подовжується у зв'язку із затримкою статевого дозрівання і тривалим збереженням в кістках відкритих зон росту.
Пропорційний гігантизм є ювенільний еквівалентом акромегалії, яка розвивається при тих же умовах в осіб із завершеним окостенінням скелета. Після закриття зон росту у хворих гігантизм зазвичай з'являються ознаки акромегалоідізаціі і пропорційний гігантизм приймає характер так званого акромегалоідного гігантизму. Причина розвитку акромегалоідного гігантизму у деяких хворих з незавершеним окостенінням скелета не ясна. У ряді випадків пропорції тіла робляться євнухоїдний. Статева функція у хворих гігантизму чоловічої статі спочатку збережена або навіть підвищена, але поступово знижується. У жінок спостерігається первинна аменорея і безпліддя або раннє припинення менструацій. Іноді відзначають симптоми гіпо- або гіпертиреозу, нецукрового діабету, порушення вуглеводного обміну. Характерні головні болі, в пізніх стадіях хвороби - астенія, м'язова слабкість, біль в кістках і суглобах, при наявності аденоми гіпофіза - застійні явища на очному дні, бітемпоральнаягеміанопсія та ін.
Діагноз встановлюють на підставі характерного зовнішнього вигляду хворих, результатів рентгенологічного, неврологічного та офтальмологічного дослідження, визначення вмісту в крові гіпофізарних гормонів, у першу чергу гормону росту, а також на підставі аналізу родоводу хворого.
Лікування при наявності пухлини гіпофіза проводиться в спеціалізованому стаціонарі методами променевої терапії та нейрохірургічними методами-в інших випадках і при неповному ефекті радикального лікування призначають агоністи дофаміну - парлодел (бромкриптин) та ін. Корекцію вторинних гормональних порушень проводять за допомогою гормонотерапії. Лікування парціального гігантизму при крайній необхідності може бути оперативним (коригуючі пластичні операції).
Прогноз для життя при адекватної терапії відносно сприятливий, проте працездатність різко знижена. Більшість хворих на гігантизм залишаються безплідними.
Найцікавіші новини