У жінок найбільш частими причинами гіпопітуїтаризму (синдрому Шиена) є патологічні пологи і ускладнення в післяпологовому періоді. Клінічна картина синдрому розвивається протягом багатьох років. З анамнезу вдається встановити, що в післяпологовому періоді була погана лактація, порушився менструальний цикл, почалося випадання волосся на лобку і в пахвових западинах, поступово розвинулися блідість шкірних покривів, стомлюваність, сонливість. Розвивається вторинний гіпотиреоз. Шкіра втрачає тургор і має воскоподібний колір.
При ішемічному некрозі аденогипофиза в першу чергу страждають функції гіпофіза і секреція СТГ. Потім розвивається недостатність секреції ТТГ, АКТГ і пролактину.
Якщо не проводиться лікування, може настати смерть від гіпоглйкеміческой коми, яка розвивається навіть при неважких інтеркурентних інфекціях. Розвиток гіпоглікемії пов'язано з недостатністю секреції контрінсуллярних гормонів, у першу чергу кортикостероїдів і СТГ.
При супраселлярних процесах (гранулеме, кістах, пухлинах: краніофарінгіоми, гліоми в області перехрещення зорових нервів) характерним симптомом поряд з клінікою, описаної вище, є наявність нецукрового діабету, підвищена секреція пролактину, порушення регуляції температури, апетиту, сну, т. Е. Ознаки зміни функції гіпоталамуса.
Поряд з перерахованими ознаками часто спостерігаються й інші симптоми ураження ЦНС: сонливість, втрата інтересу до навколишнього, зміни особистості, психози.
Недостатність секреції гонадотропінів в дитячому віці призводить до розвитку гіпогонадотропного гіпогонадизму, прискореному зростанню з євнухоїдний пропорціями тіла і затримкою пубертатного розвитку. У хворих довго не костеніють гортанні хрящі, кістковий вік відстає від паспортного, спостерігається затримка зміни молочних зубів. Змінюється психіка хворих, багато з них озлоблені через фізичну та статевої неповноцінності. Підлітки чоловічої статі рано починають палити і захоплюватися спиртними напоями. Зниження секреції гонадотропінів у чоловіків супроводжується втратою лібідо і потенції, зменшенням розмірів яєчок, азооспермией, випаданням волосся на обличчі, в пахвових западинах, на лобку. У жінок при зниженні секреції гонадотропінів зменшується лібідо, порушується менструальний цикл аж до аменореї, випадає волосся в пахвових западинах і на лобку, розвивається атрофія внутрішніх статевих органів, зменшуються молочні залози. Клініцистам добре відомо, що одним з ранніх симптомів зниження функції статевих залоз є зниження нюху задовго до появи інших ознак гіпогонадизму.
Недостатність секреції СТГ в дитячому віці призводить до затримки росту різного ступеня, тоді як у дорослих специфічна симптоматика практично відсутня. Однак може мати місце м'язова і серцева слабкість, болі в хребті і кістках внаслідок різного ступеня остеопорозу. При невеликому збільшенні маси тіла відбувається зміна ставлення маси м'язів до маси жирової клітковини через зменшення загальної маси м'язів і збільшення загальної маси жиру. Спостерігаються підвищення чутливості до інсуліну і тенденція до гіпоглікемії.
Недостатність ТТГ у дитячому віці призводить до гіпотиреозу, який супроводжується затримкою фізичного і психічного розвитку. У дорослих в цих випадках розвивається гіпотиреоз, клінічна картина якого не відрізняється від такої первинного гіпотиреозу. Постійна анемія, яка може бути мікро-, нормо-або макроцитарной.
Описані випадки пернициозной анемії, яка добре піддається замісної терапії тіреоідньші гормонами.
Недостатність секреції АКТГ є причиною гіпоадренокортіцізма («білого аддісонізма»). У хворих зниженого харчування різко виражена м'язова слабкість. Спостерігається підвищена стомлюваність, часто виникають нудота і блювота. Соски молочних залоз депигментированной. З боку, серцево-судинної системи відзначаються брадикардія, гіпотонія. Гіноглікеміческіе стану зустрічаються частіше, ніж при хворобі Аддісона. Майже постійно виявляється гіпонатріємія. Різні стресові стани (інфекція, порушення функції шлунково-кишкового тракту та ін.) Призводять до розвитку важкого колапсу і смерті.
У рідкісних випадках, коли розвитку гіпопітуїтаризму передував цукровий діабет, протягом його поліпшується, зменшується потреба в інсуліні аж до його скасування у зв'язку зі зниженням секреції контрінсулінових гормонів (глюкокортикоїдів -і СТГ). При ураженні гіпоталамічних центрів до цукрового діабету може приєднатися нецукровий діабет.
У хворих, що страждають гіпопітуїтаризмом, як правило, нормального харчування (виснаження спостерігається вкрай рідко): шкіра бліда, ніжна, оволосіння в пахвових западинах і на лобку убоге або відсутній, геніталії (яєчка і яєчники) атрофічйи, спостерігається артеріальна гіпотонія. При пухлинах гіпофіза і супраселлярной області виявляються зміни з боку очного дна (блідість або атрофія сосків зорового нерва), бітемпоральнаягеміанопсія, порушення функції III або VI пари черепних нервів.
Зрідка клініцистам доводиться зустрічатися з синдромом гостро розвивається гіпопітуїтаризму, викликаним крововиливом в пухлину або інфарктом пухлини гіпофіза. Катастрофа виникає раптово, супроводжується сильним головним болем, колапсом і комою з наявністю менінгеальних симптомів, тахікардії і гіпотонії. У деяких хворих можуть приєднатися симптоми ураження III, IV і VI пар черепних нервів, порушення зору (дефекти полів зору, зміни очного дна). При ураженні гіпоталамічних областей спостерігається підвищення температури тіла і порушення водного обміну. Правильною діагностиці допомагає наявність у хворого з аденомою гіпофіза клінічної картини акромегалії, хвороби Іценко-Кушинга. Крім того, рентгенографія черепа або комп'ютерна томографія дозволяють діагностувати пухлину турецького сідла, підвищення внутрішньочерепного тиску.
Поразка гіпоталамуса може проявлятися розвитком клі¬ніческіх синдромів з обов'язковою наявністю ожиріння і гіпогонадизму: адипозогенитальная дистрофії (синдрому Пехкранца- Бабаінского-Фрелиха), розвиток якої зв'язується з наявністю краніофарінгіоми та інших пухлин, локалізованих в області вентромедиального ядра і серединного узвишшя гіпоталамуса- синдрому Лоуренса- Муна-Бідла (ожиріння, гипогонадизма, пігментного ретиніту, затримки розумового розвитку, полідактилії, спастичної параплегії), розвиток якого пов'язують із поразкою гіпоталамуса, хоча анатомічних змін при цьому не виявляється. У ряді випадків виявляється аутосомно-домінантний тип успадкування захворювання.
Найцікавіші новини