Етіологія і патогенез
Захворювання найчастіше обумовлено еозинофільної аденомою передньої долі гіпофіза і посиленим виробленням соматотропного гормону. Рідше розвиток акромегалії пов'язано з ураженням гіпоталамуса (пухлини, запальні процеси, травми, інфекційне та сифілітичне ураження проміжного мозку).
Патологічна анатомія
Виявляється еозинофільна аденома або дифузна гіперплазія еозинофільних клітин передньої долі гіпофіза іноді морфологічні зміни захоплюють проміжний мозок.
Клінічна картина
Хворі скаржаться на запаморочення, головні болі, слабкість, підвищену стомлюваність, порушення зору, болі в суглобах та попереку. Зовнішній вигляд хворого своєрідний. Спостерігається значне збільшення верхніх і нижніх кінцівок. Кисті і стопи набувають лопатоподібний вигляд. Відзначається збільшення надбрівних дуг, скул, носа, губ і вух. Нижня щелепа збільшена, виступає вперед (прогнатизм). Мова збільшений, насилу вміщається в роті. Голос грубий. Відзначається посилення рослинності на обличчі (гіпертрихоз). Шкіра, підшкірна клітковина, слизова оболонка і внутрішні органи гіпертрофовані. Спостерігається атрофія внутрішніх статевих органів. У початкових стадіях захворювання відзначається гіпертрофія скелетної мускулатури і підвищення м'язової сили, які в подальшому змінюються атрофічними змінами в м'язах і м'язовою слабкістю.
Часто розвивається кіфоз в грудному відділі хребта і лордоз - в поперековому відділі. Верхній відділ грудної клітки збільшений. Збільшуються розміри серця (кардіомегалія). Може розвинутися серцева недостатність. Відзначається збільшення печінки, нирок, селезінки і кишечника. У чоловіків спостерігається збільшення молочних залоз (гінекомастія), у жінок можуть з'явитися вуса і борода, порушується менструальний цикл. Може настати безпліддя. Можуть розвинутися тиреотоксикоз, цукровий діабет, спостерігається зниження статевої активності.
При рентгенологічному дослідженні черепа виявляється збільшення його розмірів, потовщення кісток склепіння черепа, збільшення розмірів турецького сідла і зміна його форми, збільшення і деформація нижньої щелепи.
Лікування
Хороший терапевтичний ефект дає опромінення гіпофіза і проміжного мозку рентгенівськими променями. Позитивні результати спостерігаються при хірургічному втручанні. Після гіпофізектоміі проводять замісну гормональну терапію. При виявленні специфічної причини (сифіліс) захворювання призначають відповідне специфічне лікування.
Найцікавіші новини