» » Затримка росту, викликана недостатністю СТГ


Затримка росту, викликана недостатністю СТГ

Затримка росту, викликана недостатністю СТГ
Вроджена недостатність:

1. Недостатність секреції гормону росту:

1) Ідіопатична, або спорадична форма:

а) гипофизарная:

- Ізольована недостатність СТГ;

- Недостатність СТТ в поєднанні з недостатністю інших гормонів;

- Синдром розриву ніжки гіпофіза;

б) гипоталамическая ізольована недостатність соматоліберину;

в) психосоціальний нанізм, або емоційний депріваціонних синдром;

2) Спадкова, або сімейна форма:

а) тип 1А - делеция гена СТГ, аутосомно-рецесивна форма;

б) тип 1Б - аутосомно-рецесивна форма, сплайсінговая мутація;

в) тип 2 - аутосомно-домінантна форма, сплайсінговая мутація;



г) тип 3-Х - сцепленная, частіше домінантна форма,

д) пангіпопітуітарная форма, обумовлена мутацією гена Pit-1;

2. Сімейний синдром високого вмісту СТГ-зв'язуючого білка;

3. Дефект рецепторів до гормону росту - синдром Ларона;

4. Недостатність ІФР-1:

1) майже абсолютну відсутність ІФР-1 при нормальному рівні ІФР-2;

2) карликовість африканських пігмеїв;

3) відсутність рецепторів до ІФР-1;

4) пострецепторном дефект дії ІФР-1.

5. Вроджені дефекти розвитку:

1) аненцефалія;

2) відсутність передньої долі гіпофіза;

3) ектопія передньої долі гіпофіза;

4) голопрозенцефалія;

5) гіпоплазія зорових нервів;

6) заяча губа або вовча паща.

Придбана недостатність:

1. Пухлини: краніофарингіома, гермінома, лемент, гліома, саркома аденопшофіза (фібросаркома, остеосаркома);

2. Травми: пологи в сідничному або особовому передлежанні, внутрішньочерепний крововилив або тромбоз, асфіксія, черепно-мозкова травма, стан після хірургічного втручання на гіпофізі або підставі черепа;

3. Судинна патологія: аневризми внутрішньої сонної артерії і судин гіпофіза, ангіоми, інфаркт гіпофіза;

4. Інфільтративні захворювання: гистиоцитоз, туберкульоз, сифіліс, аутоімунний гіпофізит, саркоїдоз;

5. Радіо- або хіміотерапія з приводу лейкемії, ретинобластоми, інших пухлин голови та шиї;

6. Супраселлярние арахноїдальні кісти, синдром «порожнього» турецького сідла.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!