Найбільш часті причини недостатності секреції гормонів аденогіпофіза - це пухлини гіпофіза і його ніжки (краніофарингіома, хромофобная аденома), а також цитолиз клітин гіпофіза через циркуляторної гіпоксії (ішемії), обумовленої післяпологовим кровотечею (синдром Шихана).
Синдром Шихана розвивається в результаті циркуляторної гіпоксії гіпофіза
через гіпотензії внаслідок крововтрати під час пологів. Під
час вагітності відбувається гіперплазія клітин, складових гіпофіз, що пов'язано зі збільшенням числа клітин, які секретують пролактин (лактотропного гормон). Гіперплазія не супроводжується адекватним розширенням мікросудістой мережі. Тому клітини гіпофіза стають особливо чутливими до циркуляторної гіпоксії внаслідок крововтрати при пологах. Синдром виникає тільки внаслідок масивної крововтрати. Симптоми недостатності аденогіпофіза можуть виникати відразу після крововтрати або через роки після пологів в залежності від поширеності і ступеня ішемічних пошкоджень гіпофізарних клітин. Першою падає секреція гонадотропінів, що у жінок проявляє себе аменореей. Надалі знижується секреція тиреотропіну, і виникають ознаки гіпотиреозу. Останньою знижується секреція кортикотропіну.
Хірургічні втручання, що складаються у видаленні пухлин гіпофіза як причини загибелі клітин гіпоталамуса-гіпофіза, можуть призводити до Гипопитуитаризм.
Рідкісними причинами гіпопітуїтаризму є саркоїдоз, гемохроматоз, туберкульоз, сифіліс, грибкові інфекції та ін.
Дефіцит гормону росту при гіпопітуїтаризмі викликає затримку росту у дітей, але не клінічно значимі зрушення гомеостазиса у дорослих.
Дефіцит секреції гонадотропінів викликає аменорею (припинення менструацій з втратою дітородної функції) при гіпопітуїтаризмі, атрофію статевих органів у жінок і імпотенцію з падінням статевого потягу у чоловіків. Якщо одночасне зниження секреції кортикотропіну обумовлює падіння освіти і секреції залозами андрогенів, то зникають волосся на лобку і в пахвових западинах, що особливо часто буває і більш виражено у жінок з гіпопітуїтаризмом.
Дефіцит тиреотропного гормону (тиреотропина) веде до гіпотиреозу.
Недостатня секреція кортикотропіну може бути причиною недостатності надниркових залоз, яка відрізняється від надниркової недостатності, пов'язаної з первинним ураженням самих надниркових залоз (первинна недостатність надниркових залоз). При вторинної недостатності надниркових залоз внаслідок падіння секреції кортикотропіну немає характерної пігментації шкіри, настільки властивої первинної недостатності. Справа в тому, що при первинній недостатності надниркових залоз пігментація шкіри і слизових оболонок пов'язана з високою діючої концентрацією в крові кортикотропина, рівень якої підвищується через низьку концентрації в крові кортизолу. При вторинної недостатності надниркових залоз через гіпопітуїтаризму концентрація кортикотропина в крові знижена, і гіперпігментації не виникає.
При вторинної недостатності надниркових залоз, обумовленої гіпопітуїтаризмом, загальний вміст всіх минералкортикоидов в циркулюючої крові падає, тому що в ній через низького рівня секреції кортикотропіну знижується вміст кортизолу. Однак це не призводить до зниження загального вмісту в організмі натрію, гипокалие і гіпокаліємії, оскільки зберігається здатність наднирників реагувати зростанням секреції альдостерону у відповідь на активацію ренін-ангіотензин-альдостеронову механізму. При первинній недостатності надниркових залоз секреція всіх минералкортикоидов стійко і значно пригнічена, що служить причиною падіння вмісту в організмі натрію, дефіциту об'єму позаклітинної рідини, гіповолемії і гіперкаліємії.
Дефіцит секреції пролактину може бути причиною недостатньої лактації у жінок з синдромом Шихана.
При повільної, але неухильно прогресуючою деструкції гіпофіза-гіпоталамуса, насамперед, настає зниження секреції гормону росту і гонадотропінів. Потім падає секреція тиреотропного гормону, і, нарешті, знижується рівень секреції кортикотропіну.
Падіння секреції гормону росту людини (соматотропіну) і гонадотропінів при нормальній секреції інших гіпофізарних гормонів у дітей зумовлює затримку росту тіла і уповільнене статеве дозрівання. Ізольоване (тобто при нормальній секреції інших гормонів) зниження секреції тиреотропіну і кортикотропіну у хворих з гіпопітуїтаризмом буває вкрай рідко.
Запідозрити зниження секреції всіх гормонів передньої долі гіпофіза (пангипопитуитаризм) слід при симптомах поєднаної недостатності щитовидної залози, надниркових і статевих залоз (гіпогонадизм).
Пангіпопітуїтаризм - зниження секреції всіх гормонів аденогіпофіза, відоме під назвою синдрому Сіммонда.
Так як внаслідок гіпофункції щитовидної залози при пангипопитуитаризма падає потреба організму в джерелах вільної енергії і субстратах анаболізму, то організм може відносно легко переносити комбіновану недостатність секреції гормонів аденогіпофіза при замісної терапії препаратами на основі кортикостероїдів.
У дітей з пангіпопітуітарізмом недостатня секреція гормону росту і тиреотропіну обумовлює затримку росту і розумового розвитку. Недостатність когнітивних функцій у дітей пов'язана в основному з недостатньою секрецією гормонів щитовидної залози.
У чоловіків, які страждають від поєднаної недостатності секреції гормонів аденогіпофіза, падає статевий потяг, виникає імпотенція, зменшуються яєчка і зникають деякі з вторинних статевих ознак, зокрема волосся на лобку. Одночасно з падінням лібідо і інволюцією яєчок з'являються патологічні зміни шкіри. Вона біліє, стоншується, стає сухою і схожою на пергамент.
Зміст 17-гідрокси- і 17-кетостероїдів в сечі у хворих з пангіпопітуітарізмом знижене. Концентрація кортизолу в плазмі крові (діапазон нормальних коливань - 0,22-0,68 мкмоль / л) також є аномально зниженою. При цьому у хворих немає нормальної реакції зростання вмісту кортизолу в плазмі крові як елемента стресу, зокрема, викликається гіпоглікемією, лихоманкою. Це знижує резистентність організму до інфекцій, хірургічного стресу і патологічного стресу важких поранень і травм.
Зниження секреції гормонів аденогіпофіза може бути наслідком порушен-ий освіти і секреції рилізинг-факторів в гіпоталамусі. Так, недостатня освіта і вивільнення в гіпоталамусі гонадотропін-рилізинг гормону призводить до аменореї у жінок і припиненню утворення сперми у чоловіків.
Найцікавіші новини