Термін симптому «порожнього» турецького сідла введений В. Бушем в 1953 р для позначення инвагинации субарахноїдального простору в інтраселлярно область. Цей анатомічний дефект спостерігається у 10% населення і в 9 випадках з 10 не супроводжується симптомами гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції. У тих же випадках, коли з'являється патологічна симптоматика, говорять про синдром «порожнього» турецького сідла.
Для позначення спонтанних змін використовують термін «первинно пусте» сідло. Терміном «вдруге пусте», або «спорожніле», сідло позначаються випадки, коли зміни розвиваються після гіпоталамо-гіпофізарних захворювань або в результаті їх лікування (після нейрохірургічних втручань на гіпофізі, при синдромі Шиена на тлі медикаментозного лікування аденом гіпофіза: пролактіном - дофаминомиметик, соматотропином - аналогами соматостатіна- замісної терапії первинного гіпотиреозу, що призвів до розвитку вторинної аденоми гіпофіза, L-тироксином і т. п.).
Патогенез. В основі патогенезу первинного синдрому ПТС лежить недорозвинення діафрагми турецького сідла, як правило, у поєднанні з факторами, що приводять до його недостатності:
1) підвищенням внутрішньочерепного тиску (легенева, серцева недостатність, артеріальна гіпертензія і т. Д.);
2) фізіологічної або патологічної гіперплазією гіпофіза або його стебла (численні вагітності, тривалий прийом гормональних контрацептивів, тривала неадекватна замісна терапія недостатності периферичних ендокринних залоз);
3) спонтанними некрозами пухлин, кістами гіпофіза.
У випадках «первинно порожнього» сідла через анатомічного дефекту неповністю сформованою діафрагми турецького сідла створюється можливість вибухне павутинної оболонки під впливом тиску цереброспінальної рідини, що супроводжується поступовим уплощением гіпофіза і збільшенням розмірів турецького сідла. Повна форма ПТС зустрічається приблизно в 75% випадків, тоді як в 25% випадків є лише годин заповнення порожнини турецького сідла цереброспинальной кісткою.
Патогенез ендокринно-обмінних симптомів пов'язаний в основному із здавленням не саму гіпофіза, а його ніжки.
Клініка. Для ПТС характерні Нейроофтальмологіческая ендокринно-обмінні симптоми. Серед нейроофтальмології -Симптоми найбільш часто (70%) зустрічаються головний та запаморочення, підвищена стомлюваність. У 80% ПТС зустрічається у жінок, 75% пацієнтів страждають ожирінням. Підвищення внутрішньочерепного тиску зустрічається в 30% випадків, значно рідше - судинна компресійна нейропатія зорових нервів, хіазмального симптоматика, ликворея.
До ендокринно-обмінних порушень відносяться помірна гіперпролактинемія (25%), синдром персистуючої галакто-аменореї. У 30% випадків зустрічається субклиническая аденогіпо-фізарная недостатність, як правило, у вигляді помірного дефіциту гормону росту. Рідко (менше 10%) виявляються вторинний субклінічний гіпокортицизм, гіпотиреоз, гіпогонадизм, менш ніж в 5% - нецукровий діабет.
Діагностика. Діагноз ПТС, як правило, встановлюється при МРТ- дослідженні, проведеному з метою топічної діагностики пухлин гіпофіза, найчастіше при виявленні гиперпролактинемии.
Рентгенологічно при ПТС визначається симетрично збільшене або баллоновідно розширене (84%) турецьке сідло, рідше воно деформовано з випрямлення і остеопорозом спинки.
Найбільш частим рентгенологічним варіантом є двоконтурні дна з чітким, як би прокресленим олівцем нижнім контуром в поєднанні з преселлярной пневматізація.
Діагноз переконливо підтверджується при проведенні магнітно-резонансної томографії голови.
При МРТ-іслледованіі гіпофіза в порожнині турецького сідла визначається зона низкоинтенсивного сигналу, що свідчить про наявність в інтраселлярно області рідинної структури -цереброспінальной рідини-гіпофіз при цьому деформований, має форму серпа або полулуния товщиною 2-4 мм, «розпластаний» по дну турецького сідла .
Лікування. Визначається основним захворюванням (гіперпролактинемічним гипогонадизмом, вторинної мікроаденомой гіпофіза при первинному гіпотиреозі).
Власне ПТС як магнітно-резонансно-томографічний феномен лікування не потребує. При появі ликвореи показано хірургічне втручання.
Найцікавіші новини