Гипопитуитаризм можна умовно поділити на первинний і вторинний. Первинний гіпопітуїтаризм є наслідком руйнування або вродженого відсутності всіх або деяких клітин передньої долі гіпофіза, що секретують гормони. До вторинного Гипопитуитаризм відносять ті випадки захворювання, коли недостатність секреції гіпофізарних гормонів викликана поразкою гіпоталамуса або вищих відділів ЦНС. Диференціювати первинний і вторинний гіпопітуїтаризм важко. У деяких випадках навіть патолого-анатомічне дослідження не дає відповіді на це питання.
Недостатність передньої долі гіпофіза може проявлятися в порушенні секреції тільки одного з гормонів, наприклад ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ. Таке порушення прийнято називати ізольованою недостатністю.
Ізольована недостатність якого-небудь гормону передньої долі гіпофіза розвивається внаслідок ураження гіпоталамуса, що характеризується відсутністю секреції певного гипоталамического рилізинг гормону. Найчастіше ізольована недостатність характерна для порушень секреції гонадотропінів і СТГ. У більшості випадків при ізольованій недостатності певного гормону виявляється субкомпенсированной або компенсований (до певного часу) зниження секреції і інших гормонів передньої долі гіпофіза. Ось чому в клінічній картині ізольованою недостатності майже завжди є симптоми недостатньої секреції і інших гормонів. Недостатність передньої долі гіпофіза проявляється в тому випадку, коли функціонуючих елементів її залишається 30% і менше. Клінічна картина повного гіпопітуїтаризму виявляється, коли залишаються збереженими менше 10% функціональних клітин гіпофіза.
До розвитку гіпопітуїтаризму наводять такі захворювання:
1) аденоми гіпофіза, частіше хромофобние, рідше базофільні і еозинофільні. Крововилив в гипофизарную аденому або її інфаркт-
2) пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області: первинні (краніофарингіома, менінгіома, гліома) і вторинні - метастази злоякісних пухлин іншої локалізації (рак легенів, молочної залози та ін.);
3) гранулематозні захворювання: саркоїдоз, хвороба Крісчена- Хенду-Шюллера, гистиоцитоз X, туберкульоз, сифіліс;
4) судинні порушення (післяпологові та інші кровотечі, які призводять до тривалої гіпотонії і спазму судин гіпофіза, артеріїти і аневризми мозкових судин, крововилив у гіпофіз, тромбоз кавернозного синуса, синдром гострої дисемінований внутрішньосудинної гемокоагуляції);
5) запальні захворювання: енцефаліт, базальний менінгіт (у тому числі туберкульозного походження), абсцеси, септичний тромбоз кавернозного синуса;
6) ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної області (у тому числі ятрогенні): травма черепа, гіпофізектомія, опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області, синдром «порожнього» турецького сідла, імплантація в гіпофіз радіоактивного ітрію чи зо¬лота, криохирургия гіпофіза;
7) функціональні (детальніше див. Нижче) гйпоталамо-гіпофізарним порушення, що виникають вдруге при синдромі недостатнього всмоктування в кишечнику (малабсорбции), цукровому діабеті, голодуванні, неврогенной анорексії, хронічній нирковій недостатності та ін .;
8) вроджена аплазія і гіпоплазія гіпофіза. Гипопитуитаризм розвивається в результаті деструкції, руйнування передньої долі гіпофіза або гіпоталамуса. Хвороба Симмондса і синдром Шиена є наслідком некрозу передньої долі гіпофіза, що розвивається в післяпологовому періоді, що протікає з різною патологією (великою крововтратою, септичними станами і т. П.). При великому некрозі передньої долі гіпофіза розвивається хвороба Симмондса, при менш глибокому некрозі - синдром Шиена. Як відомо, вагітність супроводжується гіперплазією передньої долі гіпофіза («клітки вагітності») із збільшенням розмірів і маси гіпофіза, а артеріальна гіпотонія в родовому і післяпологовому періодах внаслідок великої крововтрати може призвести до спазму церебральних (включаючи гіпофізарні) артерій. Ступінь ураження передньої долі гіпофіза залежить від тривалості спазму судин.
Нерідко причиною гіпопітуїтаризму є дефекти розвитку гіпофіза, які поєднуються з вродженою патологією. Гіпоплазія гіпофіза клінічно протікає з недостатністю або відсутністю секреції АКТГ і ТТГ, Описані випадки повної аплазії гіпофіза, яка зустрічається виключно рідко. При аплазії передньої долі гіпофіза визначаються невеликих розмірів наднирники, недорозвинення геніталій і атрофія щитовидної залози. Затримка росту, яка зустрічається у таких хворих, представляє великі труднощі для лікування, в тому числі гормоном росту людини. Поряд з цим є ознаки ураження та інших структур мозку, включаючи зоровий нерв.
Гипопитуитаризм частіше доводиться спостерігати при хромофобние аденомі гіпофіза, краніофарінгіоми та інших більш рідкісних ураженнях гіпофіза і гіпоталамічної області.
Доведено, що поразки гіпофіза в післяпологовому періоді мають чітку кореляцію з порушенням механізмів згортання крові і поєднуються з такою патологією, як передлежання плаценти. Також доведено, що деструкція гіпофіза відбувається внаслідок ішемічного некрозу, розвиток якого пов'язано з дисемінований внутрішньосудинної гемокоагуляції. Поширеність ішемічного некрозу залежить від стану судин, і при вроджених їх аномаліях може розвиватися тотальний некроз аденогіпофіза.
При цукровому діабеті на розтині в 1-2% випадків виявляється ішемічний некроз передньої долі гіпофіза при відсутності клінічних ознак гіпопітуїтаризму.
Некроз передньої долі гіпофіза зустрічається також при епідемічної геморагічної лихоманки, малярії, гемохроматозе, серповидно-клітинної анемії, еклампсії.
Недостатність гіпофізарних гормонів розвивається внаслідок поразок гіпоталамуса (переломів підстав черепа, що супроводжуються розривом судинних і нервових шляхів цій області, параселлярной пухлин, судинних аневризм). Для цих поразок характерна дисоціація секреціїпролактину та інших тронних гормонів гіпофіза, т. Е. Наявність недостатності секреції гормонів аденогіпофіза при підвищеній секреції пролактину. Відновлення кровопостачання гіпоталамуса в цих випадках (розвиток колатералей) супроводжується покращенням секреції тропних гормонів, а іноді повним одужанням.
Порушення функції гіпоталамуса і гіпофіза спостерігається при недостатності білкового харчування, голодуванні, нервової анорексії. Ці зміни оборотні, і при ліквідації причин, що викликали перераховані стану, відновлюється секреція гормонів аденогіпофіза. При залученні в патологічний процес гіпоталамічної області або задньої долі гіпофіза до ознак гіпопітуїтаризму приєднуються симптоми нецукрового діабету.
Нервова анорексія переважно зустрічається у дівчаток-підлітків і зазвичай у віці до 25 років. Якщо ще 30 років тому вважали, що захворювання зустрічається тільки у осіб жіночої статі, то останнім часом є велика кількість робіт, присвячених цій патології і у хлопчиків. Нами також опубліковані власні спостереження про особливості перебігу нервової анорексії у хлопчиків.
Нервова анорексія - захворювання, що супроводжується різким зниженням маси тіла внаслідок добровільної відмови від прийому їжі. Назва хвороби не зовсім правильне, оскільки апетит при цьому стані збережений і навіть підвищений, але хворі намагаються досягти великого зниження ваги збільшеною фізичним навантаженням (бігом, тривалою ходьбою, іноді до 20 км в день), прийомом проносних або штучно спричиненої блювотою відразу після прийому їжі. Нервова анорексія поєднується з глибоким порушенням психіки, і деякі автори відносять її до преморбидной стадії шизофренії. Показано, що особи, які страждають нервовою анорексією, народилися від батьків похилого віку, як правило, добре забезпечених. Втрата ваги хворих призводить до порушення секреції гормонів передньої долі гіпофіза і в першу чергу гонадотропінів. Порушення менструального циклу і аменорея є першими ознаками захворювання. Гіпогонадотропний гіпогонадизм у хворих підтверджується низьким вмістом естрадіолу в сироватці крові. Рівень кортизолу і СТГ в сироватці крові підвищений, а зміст Т3 знижено при нормальній концентрації ТТГ і Т4.
Порушення секреції гонадотропінів спостерігається у молодих спортсменок, які захоплюються бігом на довгі дистанції, учнів балетних шкіл, в підлітковому і пубертатному віці.
При цьому має місце затримка менархе, зниження рівня ФСГ, ЛГ і естрадіолу в сироватці крові, що свідчить про дисфункцію гіпоталамуса.
Показано також, що вживання марихуани призводить до аменореї у осіб жіночої статі і до зниження секреції тестостерону і утворення сперми у чоловіків, що відновлюється через 3-6 місяців після припинення її вживання. Спостережуваний при цьому гипогонадизм пов'язаний зі зниженням під впливом марихуани секреції гонадоліберину.
Порушення секреції гонадотропінів спостерігається при стресі, хронічних інфекційних і системних захворюваннях. Механізм зниження секреції гонадотропінів при цьому різний. Вважається, що при стресі кортіколіберін, а можливо, і вазопресин інгібують гипоталамический генератор пульсової секреції гонадоліберину. При різних інфекціях порушення секреції гонадотропінів опосередковується через імунну систему. З одного боку, бактеріальні ліпополісахариди інгібують секрецію ЛГ, а, з іншого - різні лімфокіни, зокрема інтерлейкін-1a, чітко знижують рівень ЛГ в сироватці крові експериментальних тварин непосредстенно або через кортіколіберін.
Вище зазначалося, що гіперпролактинемія супроводжується гіпогонадотропним пгаогонадізмом. Зниження вмісту ФСГ і ЛГ у сироватці крові у цих хворих може бути наслідком пригнічення пролактіном на рівні гіпоталамуса секреції гонадоліберину, а при наявності пролактиноми - здавленням і руйнуванням гонадотрофов або здавленням при цьому ніжки гіпофіза з порушенням гипоталамического контролю аденогипофиза і в першу чергу його гонадотропної функції.
Найцікавіші новини