Наявність в анамнезі післяпологового кровотечі або ускладнених пологів дозволяє запідозрити синдром Шиена. Консультація гінеколога виявляє гіпоплазію статевих органів, а дослідження реакції піхвового мазка - оцінити функцію яєчників, зокрема естрогенную. Загальний аналіз крові дозволяє виявити анемію, а біохімічне дослідження - підвищення рівня холестерину і зниження концентрації загального та вільного тироксину і трийодтироніну у сироватці крові, характерні для гіпотиреозу.
Поряд з цим необхідно визначення рівня гіпофізарних гормонів і гормонів периферичних залоз в крові як при банальних умовах (натще), так і на тлі проведення різних стимулюючих проб. Виявлення низького вмісту тіроідіт, статевих гормонів або гормонів кори надниркової в крові ще не свідчить про гіпопітуїтаризмі. При первинному гіпотиреозі, гіпогонадизмі або хвороби Аддісона концентрація гормонів цих залоз в крові також знижена.
Зниження функції гіпофіза підтверджується визначенням рівня гонадотропінів і статевих гормонів в крові, а також екскреції їх з сечею. Високий рівень гонадотропінів (ФСГ і ЛГ) в крові вказує на первинний гіпогонадизм. Уточненню характеру тестикулярної недостатності допомагає з хоріонічним гонадотропіном, який більшою мірою володіє ЛГ-активністю і меншою - ФСГ-активністю. Хоріонічний гонадотропін у дозі 1500-2000 ME вводять внутрішньом'язово вранці в 1-й і 4-й день проведення проби. Кров для Визначення тестостерону необхідно брати перед кожною ін'єкцією гонадотропіну і через 48 годин після другої ін'єкції. При первинному гіпогонадизмі виявляється значне зниження або OT¬IC підвищення рівня тестостерону в сироватці крові, в той ма як в нормі його рівень піднімається вище верхніх меж ми. При гіпогонадотропізме підвищення рівня тестостерону становить близько 50% у порівнянні з нормою.
Велику діагностичну цінність представляє проба з кломіфеном (клостільбегітом), призначення якого протипоказано хворим з депресивними станами в анамнезі. Кломіфен специфічно зв'язується з рецепторами до статевих гормонів, расложеннимі в гіпоталамічної області, і призводить до стимуляції секреції ЛГ і ФСГ. Проба дозволяє виявити гонадотропні, резерви гіпофіза і проводиться наступним чином: кломифен призначають у дозі З мг на 1 кг маси тіла-добова доза повинна бути не більше 200 мг-прийом здійснюється протягом 5 днів. Кров для визначення ФСГ і ЛГ беруть до прийому препарату, а також на 7-й і 10-й день після його прийому. Відсутність реакції на кломифен дозволяє запідозрити гипогонадизм гипофизарного або гипоталамического генезу. Подібне зустрічається при нервової анорексії, проте з збільшенням маси тіла хворих нормалізується і відповідна реакція на кломифен.
У деяких випадках уточненню природи вторинного гіпогонадизму допомагає проба з гонадолиберином, який вводять внутрішньовенно в дозі 2,5 мкг на 1 кг маси тіла. У крові визначають рівень ФСГ і ЛГ до введення препарату і протягом 90 хв після введення. У нормі пік підвищення ЛГ реєструється на 15-45-й хв, а максимум підйому ФСГ - на 60-90-й хв. Підвищення гонадотропінів після стимуляції гонадолиберином вказує на наявність третинного гіпогонадизму у зв'язку з поразкою гіпоталамуса. Однак не у всіх випадках проба з гонадолиберином дозволяє провести диференціальну діагностику між вторинним і третинним гипогонадизмом. Так, при неврогенной анорексії, яка не є захворюванням гіпоталамуса, в деяких випадках також відсутнє підвищення ФСГ і ЛГ в крові у відповідь на введення гонадолиберина.
Недостатність секреції СТГ підтверджується визначенням його рівня в сироватці крові як натще, так і при проведенні різних стимулюючих проб (інсулінової гіпоглікемії, інфузії аргініну, введенні глюкагону). Вихідний рівень СТГ в сироватці крові нижче 1,5-2 нг / мл слід розцінювати як ознаку недостатності секреції гормону росту. Після введення інсуліну в дозі ОД од. на 1 кг маси тіла і зниження рівня глюкози нижче 2,2 ммоль / л (40 мг / 100 мл) у практично здорових осіб відзначається підйом концентрації СТГ вище 10 нг / мл. Підвищення рівня СТГ, що не досягає 10 нг / мл, або відсутність такого підвищення вказують на недостатність секреції СТГ.
Для виявлення тіротропного недостатності гіпофіза необхідно визначення рівня тироїдних гормонів і ТТГ у сироватці крові. Високий вміст тіротропного гормону і низький рівень тиреоїдних гормонів в крові характерні для первинного гіпотиреозу, тоді як при вторинному гіпотиреозі виявляється низька концентрація як ТТГ, так і тиреоїдних гормонів. Крім того-при вторинному гіпотиреозі проба з ТТГ-введення 10 од. ТТГ протягом 2-3 днів (однієї ін'єкції в більшості випадків буває недостатньо) призводить до підвищення рівня тиреоїдних гормонів в крові і до збільшення поглинання радіоактивного йоду або технецію щитовидною залозою. Диференціальна діагностика вторинного і третинного гіпотиреозу можлива шляхом проведення описаних вище проб з тиролиберином.
Недостатність секреції АКТГ підтверджується визначенням рівня кортизолу та АКТГ в сироватці крові та екскреції хортікостероідов з сечею. Низький рівень АКТГ і концентрації кортизолу в крові натще (9 год ранку) нижче 10 нг / л вказують на наявність недостатності АКТГ. При первинному Гіпокортицизм зміст АКТГ в крові різко підвищений: шкіра і слизові оболонки у таких хворих пігментовані. Для виявлення резервів АКТГ проводиться проба з інсуліном: у відповідь на інсулінову гіпоглікемію у практично здорових осіб підвищується рівень АКТГ в крові, а вміст кортизолу стає вище 590 нмоль / л (22-25 мкг / 100 мл).
Внутрішньом'язове введення лізин-вазопресину (10 од.) Також стимулює вивільнення АКТГ з максимумом його концентрації в крові на 60-90-й хв після введення препарату. Якщо інсулінова гіпоглікемія надає стимулюючу дію на рівні гіпоталамуса, то дія лізин-вазопресину здійснюється на рівні гіпофіза. Результати цих проб можуть допомогти в деяких випадках при диференціальної діагностики вторинного теоретичного гипокортицизма.
Для підтвердження недостатності АКТГ проводиться проба з метопіроном- при гіпопітуїтаризмі характерна відсутність посилення секреції АКТГ. У разі відсутності підвищення рівня кортизолу в крові в період інсулінової гіпоглікемії (у хворих, що страждають на ішемічну хворобу серця і епілепсію, проводити пробу з інсуліну не рекомендуется- її з успіхом можна замінити пробою з глюкагоном) для диференціальної діагностики первинного і вторинного гипокортицизма ставиться проба з АКТГ , замість якого в даний час використовуються синактен (синтетичний АКТГ, що містить 24 амінокислотних залишку) або гумактід-28 (містить 28 амінокислотних залишків). При вторинному Гіпокортицизм після введення синактен (або синактен-депо) відзначається підвищення рівня кортизолу в крові і екскреції 17-ОКС з сечею. Слід мати на увазі, що пробу сінактеном у хворих, що довгостроково страждають недостатністю надниркових залоз, щоб уникнути розвитку гострої надниркової недостатності необхідно проводити на фоні прийому преднізолону (5-10 мг на добу при використанні синактен-депо).
Диференціальну діагностику гіпопітуїтаризму необхідно проводити з неврогенной анорексією, аліментарної дистрофією, при яких також розвивається недостатність функції аденогіпофіза і периферичних ендокринних залізні синдромом Шмідта (аутоімунним гіпотиреозом і недостатністю надниркових залоз) - первинної надниркової недостатністю, для якої характерні гіперпігмёнтація шкірних покривів і гіперкаліємія внаслідок недостатності альдостерона- з первинною недостатністю яєчників, передчасною менопаузою.
Хвороба Симмондса і неврогенна анорексія супроводжуються кахексією. Якщо гипофизарная кахексія розвивається після пологів, то неврогенна анорексія зустрічається у дівчат у віці 14-17 років після психічних травм, конфліктних ситуацій, іноді у зв'язку з обмеженням або відмовою від прийому їжі з метою схуднути. Постійною ознакою є невідповідність між ступенем схуднення і активністю хворих, що не відзначається при синдромі Симмондса. При відсутності менструації при неврогенной анорексії зберігаються вторинні статеві ознаки (не змінюється розмір молочних залоз, зберігаються волосся на лобку і в пахвових западинах). Відновлення апетиту веде до зворотного розвитку всіх ознак гіпопітуїтаризму, які спостерігаються у хворих з неврогенной анорексією.
Найцікавіші новини