» » Синдром надлишкової секреції вазопресину


Синдром надлишкової секреції вазопресину

Синдром надлишкової секреції вазопресину
Синдром надмірної або нерегульованої секреції вазопресину (синдром Пархона) - порівняно рідкісне захворювання, для якого характерна надмірна секреція вазопресину, незважаючи на зниження онкотичного і осмотичного тиску плазми крові і гипонатриемию. Відомо, що при фізіологічних умовах навіть незначне зниження осмолярності сироватки призводить до пригнічення секреції вазопресину і утворення менш концентрованої сечі.

При повній відсутності вазопресину нирки екскретують до 20 л сечі на день, що складає 15% від загальної гломерулярної фільтрації. Цим механізмом осмолярність плазми підтримується в межах фізіологічної норми.

Надмірна секреція вазопресину зустрічається при порушенні центральних механізмів його утворення та секреції, травмі черепа, абсцесах і пухлинах мозку і гіпофіза, менінгіті, енцефаліті, поліомієліті, субарахноїдальних крововиливах, субдуральних гематомах, атрофії мозку і мозочка, тромбозі кавернозного синуса, водянці мозку, серцево-судинних захворюваннях, гіпотиреозі, злоякісних пухлинах, секретирующих вазопресин (овсяноклеточний, або дрібноклітинний рак легенів, тимома, рак підшлункової залози, рак сечоводу, простати), та інших патологічних станах. При надмірній секреції вазопресину, незважаючи на значну гипонатриемию і гіпоосмолярність плазми, нирки продовжують вьщеляют концентровану сечу, що призводить до підвищеної ретенції рідини в організмі і до ще більшого розведення електролітів плазми.

Концентрація натрію в плазмі крові звичайно нижче 120 ммоль / л, причому загальний вміст натрію в організмі залишається в межах

норми. Падіння вмісту натрію нижче 110 ммоль / л і осмолярності плазми нижче 250 ммоль / кг супроводжується сонливістю, апатією, дезорієнтацією, психозом, спазмами м'язів аж до судом, відсутністю апетиту, нудотою, зниженням температури тіла, арефлексією, псевдобульбарним паралічем.

При подальшому зниженні вмісту натрію в крові настають кома і смерть. Розвиток перерахованих ознак пов'язано з набряком мозку. Ступінь клінічних проявів не завжди корелює зі зниженням концентрації натрію в сироватці. Однак вираженість клінічних проявів залежить від швидкості та інтенсивності зниження осмолярності в цереброспинальной рідини. Встановлено, що поява судом і розвиток коми спостерігаються при зниженні концентрації натрію в сироватці нижче 120 ммоль / л.



Гипонатриемию і гіпоосмолярність, викликану надлишком секреції вазопресину, слід відрізняти від інших патологічних станів, що супроводжуються також симптомами гіпонатріємії: серцево-судинної недостатності, нефротичного синдрому, цирозу печінки та ін.

Фармакологічні препарати, які підвищують секрецію вазопресину (хлорпропамід, клофібрат, барбітурати, анальгетики, протипухлинні препарати-вінкристин) або підсилюють його дію на нирки (діуретики, хлорпропамид, клофібрат, карбамазешш, солі літію, діметшгхлортетраціклін), сприяють розвитку гіпонатріємії. Зниження дози або відміна препарату відновлюють водно-сольовий баланс в організмі.

Крім того, необхідно відрізняти такі стани, пов'язані з гінонатріеміей і Гіпоосмолярна, від псевдогіпонатріеміі, яка зустрічається при гіперпротеінемйі, а також у хворих, які отримують маннитол.



У цих випадках кількість води на одиницю об'єму крові зменшена у зв'язку з високою концентрацією білка і названого лікарського препарату. Осмолярність плазми при цьому зберігається в межах норми.

При гіпотиреозі знижується екскреція води нирками і гіпонатріємія виявляється часто, особливо при мікседематозной комі. Рівень вазопресину в сироватці крові у цих хворих може бути помірно підвищений.

Нарешті, як зазначалося вище, збільшення рівня вазопресину в сироватці крові можливо при різних пухлинах, що секретують антидіуретичний гормон (АДГ): синдромі з нерегульованою секреції АДГ, екгопіроваяном АДГ-синдромі, інтоксикації водою. Таку можливість необхідно враховувати в тих випадках, коли виключені всі причини, що ведуть до гіпонатріємії. Частіше це спостерігається при бронхогенном раку, але можлива пухлину і іншої локалізації (рак підшлункової залози, сечоводу, передміхурової залози, тимома, лімфома та ін.). Слід мати на увазі, що часто такі пухлини секретують не тільки вазопресин, але і АКТГ, у зв'язку з чим у хворих з'являється гіперпігментація, що дозволяє запідозрити недостатність надниркових залоз.

Однак визначення рівня кортизолу в крові і екскреції кортикостероїдів з сечею вказує не на недостатність, а на підвищення функції кори надниркових залоз.

Лікування. У всіх випадках необхідно обмежити прийом рідини до 500--1000 мл на день. Виконання цієї рекомендації призводить до нормалізації вмісту натрію в сироватці крові і до поліпшення загального стану. Так, тільки обмеження рідини до 500 мл на день призводить до збільшення вмісту натрію в сироватці крові до 130 ммоль / л. Для швидшої нормалізації балансу електролітів на кілька днів можна рекомендувати прийом препаратів калію (панангина, хлориду калію). При невідкладних станах (втраті свідомості, судомах, комі) хворому в / в вводять 500 мл 3% -ного або 5% -ного розчину хлориду натрію або гіпертонічний розчин манітолу. Позитивний ефект дає прийом фуросеміду до 40-80 мг на день у комбінації з прийомом кухонної солі до 3 г на добу.

У хворих з синдромом нерегульованої секреції АДГ, крім обмеження прийому рідини, необхідно проводити дослідження для виявлення пухлини, своєчасне видалення якої або радіотерапія надають сприятливий вплив і на перебіг гипонатриемии. Крім того, для інгібування впливу вазопресину на нирки призначають демеклоціклін (декломіцін) в дозі до 1,2 г на день, під впливом якого розвивається оборотна форма нефрогенного нецукрового діабету і максимальний ефект проявляється на 2-3-му тижні. Препарат чинить токсичний вплив на паренхіму нирок, тому в період його прийому необхідні часті дослідження сечі. Таким же, хоча менш вираженим, властивістю володіють препарати літію (карбонат літію).

Рекомендується також призначення препаратів, що пригнічують секрецію вазопресину (фенітоїн та ін.).


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!