» » Гідропексіческій синдром


Гідропексіческій синдром

Гідропексіческій синдром
Гідропексіческій синдром (Грец. Hyd # 333-r вода + p # 275-xis скріплення, ущільнення, сгущеніе- синонім: первинний адіуретізм, нецукровий Антидіабет, гіпергідропексіческій синдром) - патологічний стан, що викликається надлишковим синтезом вазопресину. Неадекватна продукція вазопресину, яка не залежить від факторів фізіологічної регуляції, обумовлює затримку рідини в організмі, олигурию, симптоми водної інтоксикації, характерні для гідропексіческого синдрому.

Гіперпродукція вазопресину може мати гіпоталамічне або ектопічне походження. Причина збільшення синтезу вазопресину досі неясна. Гідропексіческій синдром спостерігають при захворюваннях легенів, в т.ч. при туберкульозі легень, захворюваннях і травмах, що призводять до поразки ц.н.с., гострої переміжної порфірії, психозах. Гідропексіческій синдром викликають деякі лікарські та токсичні речовини: вінкристин, дихлофос, хлорпропамид, нікотин, тегретол та ін. Гідропексіческій синдром може бути спровокований грипом, нейроинфекцией, вагітністю, пологами, абортом, психотравмуючих ситуацій, перегріванням на сонці та ін. Ектопічний гідропексіческій синдром найчастіше має опухолевидную природу і пов'язаний головним чином з дрібноклітинний рак легені. Виділяють також ідіопатичний варіант гідропексіческого синдрому, або синдром Пархона (первинний вазопрессінізм).

Гіперпродукція вазопресину веде до затримки води в організмі, зменшення осмолярності плазми крові, втрати натрію через нирки і гіпонатріємії, які не викликають компенсаторного, адекватного зниження синтезу вазопресину. Гіперволемія обумовлює придушення продукції альдостерону, посилюючи тим самим втрату натрію організмом. Можливо, що в умовах гиперволемии натрийурез посилюється за рахунок активного викиду в кров натрійуретичного фактора, синтезованого в передсердях. Виникаюча гипонатриемия пригнічує центр спраги, а гиперволемия веде до водної інтоксикації організму.



За клінічними проявами гідропексіческого синдрому протилежний діабету несахарному. Він характеризується олігурією, збільшенням маси тіла, ознаками водної інтоксикації (головний біль, запаморочення, анорексія, нудота, блювота, порушення сну). Периферичні набряки через втрату натрію не виражені. При значній гипонатриемии (110-100 ммоль / л) в клінічній картині гідропексіческого синдрому переважають симптоми ураження ц.н.с. (Дезорієнтація в просторі, судоми, коматозний стан), аритмії серця. Олигурия може бути постійною або пароксизмальною, коли протягом 5-10 днів кількість виділеної сечі складає всього 100-300 мл на добу. Час від часу олігурія може змінюватися спонтанної полиурией. Іноді відзначають так звані компенсаторні проноси, а при спонтанної полиурии - різку слабкість, нудоту, озноб, судоми, аритмію, тобто симптоми зневоднення організму.

Діагноз гідропексіческого синдрому, особливо його идиопатического варіанта (синдрому Пархона), досить складний. Необхідно виключити патологію печінки, нирок, серця, гіпотиреоз, надпочечниковую недостатність з олігурією за рахунок зменшення ниркової гемодинаміки. У крові при гідропексіческом синдромі відзначають зниження концентрації іонів натрію (гипонатриемию) і альдостерону. Однак ці симптоми гідропексіческого синдрому часто відсутні через те, що хворі самостійно починають приймати велику кількість сечогінних засобів, викликаючи тим самим розвиток вторинного гіперальдостеронізму і усуваючи характерну для гідропексіческого синдрому гіперволемію. Складна диференціація гідропексіческого синдрому та синдрому идиопатических набряків, що нагадує гідропексіческій синдром по клінічній картині, але має іншу патофизиологическую основу.



Синдром идиопатических набряків (синонім синдром Маха) відзначається переважно у жінок 20-50 років і насамперед характеризується наявністю периферичних набряків (від невеликих до масивних), комплексом вегетативних порушень, що свідчать про патологію гіпоталамуса, емоційно-особистісними расстройствамі- нерідкі порушення менструального циклу. На відміну від гідропексіческого синдрому концентрація альдостерону в крові при синдромі идиопатических набряків часто підвищена, завдяки чому цей синдром деякі розглядають як одну з форм вторинного гіперальдостеронізму. Характерних для гідропексіческого синдрому гіпонатріємії та гіперволемії при синдромі идиопатических набряків немає.

Гіперпродукція вазопресину при гідропексіческом синдромі, що супроводжує різні захворювання, повинна коригуватися лікуванням основного захворювання. При синдромі Пархона лікування проводять амбулаторно під контролем ендокринолога. Починають з зменшення прийому рідини до 1000-800 мл на добу, що усуває гіперволемію і підвищує концентрацію іонів натрію в крові. Споживання кухонної солі не обмежують, як це необхідно робити при синдромі идиопатических набряків. Синдром Пархона важко піддається лікуванню, тому лікарських засобів, специфічно блокують синтез вазопресину, немає. Є спостереження про ефективність парлодела (бромкриптина), що впливає на циторецептори до дофаміну, стимулюючого ниркову гемодинаміку і, можливо, зменшує потенціюючу дію пролактину на вазопресин. Є повідомлення про препарат демеклоцікліне, блокирующем вплив вазопресину на нирки.

Прогноз при гідропексіческом синдромі відомої етіології залежить від характеру основного патологічного процесу. Ідіопатичний варіант гідропексіческого синдрому при відсутності спраги, що дозволяє обмежити питний режим, характеризується доброякісним перебігом і сприятливим прогнозом. Важкі, особливо пароксизмальні, форми гідропексіческого синдрому важкі для лікування, і прогноз їх несприятливий.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!