» » Синдром неадекватної продукції адг (вазопресину)


Синдром неадекватної продукції адг (вазопресину)

Синдром неадекватної продукції АДГ (вазопресину)
Синдром неадекватної продукції вазопресину (СНПВ) Швартца-Бартера являє собою клінічний синдром, який характеризується незалежної від чинників фізіологічної регуляції гиперсекрецией вазопресину (АДГ) з формуванням гіпонатріеміческой (гипоосмолярной) гипергидратации.

Патогенез. Патогенез СНПВ пов'язаний з абсолютною або відносною гиперсекрецией вазопресину. Надлишок вазопресину

в поєднанні з необмеженим прийомом рідини призводить до антідіуреза (затримка води), виділенню концентрованої сечі, гіпонатріємії.

Незважаючи на гіпоосмолярність, гіпонатріємію і гіперволе-мию, продукція вазопресину залишається неподавленной, т. Е. Відбувається в звичайному або декілька посиленому режимі.

Злоякісні пухлини можуть безпосередньо виробляти вазопресин. При доброякісних захворюваннях легенів розвиток СНПВ пов'язують з гіперсекрецією білка пневмамідіна, який стимулює продукцію вазопресину. Гіперпродукцію останнього, крім того, викликають нудота і блювота будь-якого генезу, хронічний больовий синдром. При гіпотиреозі в відсутність нормального рівня ТЗ нирки не здатні до адекватної реабсорбції натрію. При надниркової недостатності будь-якого генезу є в тій чи іншій мірі гиперпродукция вазопресину, яка посилюється гипонатриемией в результаті дефіциту альдостерону. В даному випадку відбувається випадання наявного в нормі тонического ингибирующего впливу кортизолу на секрецію вазопресину.

СНПВ практично завжди розвивається вдруге по відношенню до інших захворювань або при прийомі медикаментів. Первинна гиперпродукция вазопресину в даний час не описана.

Клініка. Клінічно СНПВ проявляється недостатнім сечовиділенням (олігурія) і наростанням маси тіла. Периферичні набряки відсутні через втрату натрію, а також оскільки затримка рідини становить лише близько 3-4 л. Виразність симптомів визначається тяжкістю гипонатриемии. Симптомами водної інтоксикації і гіпонатріємії (гіпоосмолярності) є млявість, адинамія, головні болі, запаморочення, анорексія, нудота, порушення сну, тремор, м'язові судоми. При гіпонатріємії менше 125 ммоль / л розвивається набряк мозку з прогресуючою неврологічною симптоматикою (сомноленція, втратою свідомості, м'язовими судомами). Симптоми дегідратації відсутні: артеріальний тиск і тургор шкіри нормальні.



Визначаються гшюнатріемія (lt; 130 ммоль / л), гіпоосмолярність плазми. Осмолярність сечі (> 300 мОсм / л) часто перевищує осмолярність плазми. Вміст креатиніну, сечовини і сечової кислоти в плазмі крові знаходиться на нижній межі норми або знижений.

Діагностика. Діагноз СНПВ може бути встановлений при іскрінні інших причин гипонатриемии, таких як прийом діуретиків, тривала блювота і діарея, тяжкі опіки, гострий панкреатит та ін. СНПВ може бути встановлений при відсутності:

1) гіповолемії;



2) захворювань, що супроводжуються набряклим синдромом;

3) первинного і вторинного гіпотиреозу, гіпокортицизму;

4) ниркової недостатності;

5) прийому медикаментів, що впливають на діурез.

У більшості випадків СНПВ - процес самолімітуючий, особливо в процесі лікування основного захворювання, у зв'язку з чим можна припустити його гиподиагностики.

Дослідження плазмового рівня вазопресину самостійного діагностичного значення не має. Рівень вазопресину необхідно інтерпретувати тільки з урахуванням рівнів осмолярності і електролітеміі. Слід зазначити, що при гіпонатріємії будь-якого генезу плазмовий рівень вазопресину буде підвищений, що і визначає низьку діагностичну цінність цього дослідження. Більше діагностичне значення має тест з водним навантаженням. Пацієнт випиває 20 мл води на 1 кг маси тіла за 15-30 хв. У нормі за 5 годин у положенні лежачи виділяється 80% обсягу випитої рідини, при цьому хоча б в одній з проб сечі, як правило на 2-й годині, осмолярність стає нижче 100 мОсм / кг (питома щільність 1,005 г / мл). При СНПВ часто виділяється тільки близько 40% обсягу прийнятої рідини.

Лікування. Лікувальна тактика визначається основним захворюванням, ускладненої СНПВ. Загальним заходом є скорочення прийому рідини до 0,5-1 л на день. При важкій гипонатриемии необхідно внутрішньовенне введення гіпертонічного розчину хлориду натрію. Для усунення водної інтоксикації одночасно призначається фуросемід.

При рідко зустрічаються хронічно протікають формах СНПВ в ряді випадків може знадобитися медикаментозна терапія. Для цього використовуються карбонат літію по 300 мг 3-4 рази на день. Препарат ефективний не завжди і відносно токсичний. Ефективний демеклоціклін (ледерміцін), який призначається 300 мг 2-4 рази на день.

Ефективність 9-альфа-фторкортізола (кортінефф) пов'язана натрій-задерживающим ефектом.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!