Етіологія і патогенез
Недостатність альдостерону в організмі може бути: а) ізольованою, б) поєднуватися з дефіцитом інших кортикостероїдів - викликатися зниженням рецепторною чутливості ефекторних органів до дії альдостерону, синтез якого не порушений. Існує ряд гіпотез про природу ізольованого гіпоальдостеронізму, механізм розвитку якого може бути пов'язаний з дефектом біосинтезу альдостерону (первинний ізольований гіпоальдостеронізм) або порушенням окремих ланок його регуляції (вторинний ізольований Гіпоальдостеронізм).
Первинний ізольований гіпоальдостеронізм, найімовірніше, викликається дефіцитом ферментних систем, контролюючих синтез альдостерону на останніх етапах: 18-гідроксилази (блокується перетворення кортикостерону в 18-оксікортікостерон) і (або) 18-дегідрогенази (блок переходу 18-оксікортікостерона в альдостерон). Зазначене порушення біосинтезу частіше носить вроджений характер, проявляючись У грудних дітей або в ранньому дитинстві.
Дефект біосинтезу альдостерону може бути індукований поруч фармакологічних засобів при їх тривалому використанні: гепарином, індометацином, препаратами лакриці, що містить ДОК-подібні субстанції, бета-блокаторами, верошпироном.
Вторинний гіпоальдостеронізм пов'язаний з недостатньою продукцією реніну нирками або виходом неактивного реніну. Ця форма часто супроводжує і ускладнює перебіг таких захворювань, як цукровий діабет, хронічний нефрит з нирковим канальцевим ацидозом.
Гіпоальдостеронізм в поєднанні з недостатністю продукції кортизолу спостерігається при хворобі Аддісона, після двосторонньої адреналектоміі, при вродженому порушенні біосинтезу кортикостероїдів у хворих з адреногенітальним синдромом.
Недостатність альдостерону сприяє підвищенню реабсорбції, зниження секреції і екскреції калію в ниркових канальцях. Його затримка зазвичай переважна над втратою натрію, веде до універсальної гіперкаліємії (збільшення калію в крові).
КЛІНІКА
Ізольований гіпоренінеміческій гіпоальдостеронізм як самостійний клінічний синдром вперше описав Хадсон (1957 р). Це рідкісне захворювання, спостерігається переважно у чоловіків. Для нього характерні загальна і м'язова слабкість, гіпотонія, запаморочення, схильність до непритомності, брадикардія, часом досягає ступеня атріовентрикулярної блокади, порушення ритму дихання аж до нападів Адамса-Стокса з помрачненного свідомості і судомами.
Перебіг захворювання хронічне і хвилеподібний. Періоди загострення з циркуляторними коллапсами чергуються зі спонтанними ремісіями.
ДІАГНОЗ І Діфдіагноз
Лабораторна діагностика грунтується на низькому рівні альдостерону, гіперкаліємії (6-8 мекв / л), іноді гипонатриемии, підвищенні коефіцієнта натрій / калій в сечі і слині, нормальному або підвищеному рівні кортизолу, 17-оксикортикостероїдів і катехоламінів в крові та сечі.
На ЕКГ реєструються ознаки гіперкаліємії: подовження інтервалу PQ, брадикардія, та чи інша ступінь поперечної блокади, високий загострений зубець в грудних відведеннях.
Діффдіагностіке ізольованого гіпоальдо- стеронізма як самостійного клінічного синдрому проводиться з гіпоальдостеронізм, розвиненому на тлі цукрового діабету, і хронічного нефриту, вродженої гіперплазії кори надниркових залоз з дефектом 11-гідроксилази, з синдромом ортостатичної гіпотонії на основі ураження вегетативної нервової системи-з гіпоальдостеронізм при синдромі відміни після тривалого прийому мінералокортікоідов- з гіперкаліємії у зв'язку з гемолізом (руйнуванням еритроцитів).
ЛІКУВАННЯ
Підвищений введення хлориду натрію і рідини, препарати мінералокортикоїдного ряду (ін'єкції 0,5% -ного Докса по 1 мл 1 раз на 2 тижні, флорінеф по 0,5-2 мг на добу, кортинефа по 0,1 мг, примі Докса в таблетках по 0,005 1-3 рази на добу).
Глюкокортикоїди навіть у дуже великих дозах неефективні, особливо в періоди загострення.
Лікування псевдогіпоальдостеронізма включає тільки введення хлориду натрію, так як нирки "вислизають" від мінералокортикоїдної впливу відповідних препаратів.
Найцікавіші новини