Зростання секреції кортикотропіну обумовлює гіперплазію наднирників. При цьому наднирники інтенсивно утворюють і вивільняють аномальні стероїди, що володіють біологічною активністю андрогенів. В результаті у жінок з адреногенітальним синдромом розвивається вирилизм. Вірилізм (лат. Virilis, чоловічий) - наявність у жінок вторинних чоловічих статевих ознак, тобто гірсутизму (чоловічого типу оволосіння), характерного для чоловіків будови скелета і довільних м'язів, масивного клітора, а також низького тембру голосу. Зростання вмісту стероїдів з властивостями андрогенів в циркулюючої крові веде до падіння секреції аденогипофизом гонадотропінів. В результаті у хворих дівчаток не відбувається становлення нормального менструального циклу.
Хоча у хлопчиків з адреногенітальним синдромом деякі з вторинних статевих ознак з'являються раніше, ніж у здорових дітей, статеве дозрівання у них повноцінним вважати не можна. Справа в тому, що дефіцит секреції гонадотропінів обумовлює недорозвинення статевих залоз і неповноцінний сперматогенез, незважаючи на вторинні статеві ознаки.
Вроджений дефіцит активності 21-гідроксилази як причина адреногенитального синдрому може призводити до низького синтезу корою наднирників альдостерону. Дефіцит альдостерону зумовлює втрату організмом натрію. Зниження вмісту натрію в організмі веде до падіння обсягу позаклітинної рідини.
При адреногенітальному синдромі, обумовленому дефіцитом активності 11-гідроксилази, стимуляція кори надниркових залоз високою діючої концентрацією кортикотропина призводить до посиленого синтезу деоксікортікостерона, що володіє властивостями минералкортикоидов. Зростання активності минералкортикоидов у внутрішньому середовищі (окремий випадок вторинного гіперальдостеронізму) підвищує вміст в організмі натрію, що збільшує обсяг позаклітинної рідини і викликає артеріальну гіпертензію. Одночасно в силу посиленого впливу минералкортикоидов на нирки зростає екскреція з сечею калію, розвиваються гіпокаліємія та метаболічний алкалоз.
Найцікавіші новини