Первинна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) - це наслідок аутоімунного ураження наднирників (органоспецифічного аутоімунного адреналіта, ідіопатичної хвороби Аддісона). У 50-70% пацієнтів з хворобою Аддісона з кров'ю циркулюють аутоантитіла, специфічні по відношенню до антигенів клітин кори надниркових залоз. Крім аутоантитіл до поверхневих і цитоплазматическим антигенів свою роль в аутоімунної деструкції клітин наднирників грають дії механізмів клітинного імунітету. В основі хвороби лежить вроджена недостатність дій клітин імуносупресорів. У результаті відбувається проліферація иммуноцитов тропних до специфічних антигенів адренокортікальному клітин. Найчастіше по ходу онтогенезу захворювання виникає в період від 30 до 60 років. Жінки більш схильні даної хвороби, ніж чоловіки. У розвинених країнах туберкульоз - це рідкісна причина первинної недостатності наднирників. У країнах, де велика частина населення страждає від злиднів і бруду (Росія та ін.), Туберкульоз як причину первинної надниркової недостатності виявляють все частіше. Варто виникнути обмеженому локусу туберкульозного ураження наднирників, як повна деструкція наднирників стає незворотною. Амілоїдоз - це рідкісна причина надниркової недостатності, при дії якої організм також втрачає всю тканину надниркових залоз. Адренолейкодистрофія і адреноміелонейропатія - це рідкісні спадкові хвороби, патогенез яких характеризує гіпокортізолізм. Крім того, причинами гіпокортізолізма можуть бути:
1. Метастази злоякісних пухлин у надниркові залози.
2. Крововилив у тканину надниркових залоз при гіпокоагулеміі.
Ідіопатична хвороба Аддісона нерідко асоційована з іншими аутоімунними захворюваннями, тобто з тиреоїдитом Хашимото, пернициозной анемією, идиопатическим гіпотиреозом. У такому випадку хвороба успадковується через дію аутосомно-рецесивного механізму. При ідіопатичної хвороби Аддісона виявляють атрофію надниркових залоз при лимфоцитарной інфільтрації, яка вказує на аутоімунний механізм виникнення хвороби.
При вторинному гіпокортізолізме низький рівень секреції кортикотропіну аденогипофизом обумовлює недостатню секрецію кортизолу і атрофію надниркових залоз. Вторинний гіпокортізолізм може бути наслідком попадання у внутрішнє середовище і кров екзогенних глюкортикоидов. Це відбувається при лікуванні препаратами на основі глюкокортикоїдів хвороб, в основі яких немає ендокринопатії. Причиною вторинного гіперкортізолізма можуть бути пухлини, клітини яких утворюють і вивільняють кортизол. У таких випадках секреція кортикотропіну пригнічується відповідно до регуляцією за принципом «негативного зворотного зв'язку», і наслідком недостатньої дії кортикотропіну виступає атрофія надниркових залоз.
Пангіпопітуїтаризм (синдром Шихана, стан після гіпофізектоміі) або ізольований дефект секреції адренокортикотропного гормону служать причинами недостатньої секреції кортизолу та атрофії надниркових залоз.
Вторинний гіпокортізолізм від первинного відрізняє менша вираженість гіпоальдостеронізму (прояв интактности-ангіотензин-альдостеронової системи при вторинному гіперкортізолізме) і відсутність гіперпігментації.
Симптоми гіпокортізолізма з'являються, коли втрачаються 90% тканини надниркових залоз. При гіпокортізолізме в сироватці крові та сечі падають концентрації кортизолу, альдостерону і 17-кетостероїдів. При первинному гіпокортізолізме в сироватці зростає вміст азоту сечовини крові, а також збільшується значення показника гематокриту. Зростання концентрації азоту сечовини крові обумовлений преренальної гострою нирковою недостатністю як наслідком дефіциту позаклітинної рідини. Дефіцит об'єму позаклітинної рідини розвивається через гіпоальдостеронізму. Інші слідства гіпоальдостеронізму - це зниження освіти бикарбонатного аніону нирками, відповідна тенденція метаболічного ацидозу і гіперкаліємія. При критичному стані, пов'язаному з гіпокортізолізмом, гіперкаліємія може бути причиною падіння скоротливості серця і небезпечних серцевих аритмій.
Виділяють фактори ризику гострої надниркової недостатності. Найчастіше факторами ризику гострої надниркової недостатності є:
1. Високотравматічние хірургічні втручання.
2. Анестезія при неефективній аналгезії.
3. Гиповолемия.
4. Травми різної тяжкості.
5. Загострення бронхіальної астми.
6. Гіпотермія.
7. Гостре отруєння алкоголем.
8. Гострий інфаркт міокарда.
9. Гострі інфекції, лихоманка і системна запальна реакція.
10. Гіпоглікемія.
11. Гострий біль.
12. Загострення психозів і гострі неврози.
Всі перераховані фактори ризику гострої адреналової недостатності стимулюють секрецію кортизолу. Надмірність секреції кортизолу в подальшому призводить до її згасання. Деякі лікарські засоби викликають гостру адреналову недостатність, пригнічуючи секрецію ендогенних кортикостероїдів (екзогенні опіоїди, барбітурати та ін.).
Найцікавіші новини