» » Природжений первинний гіпогонадизм


Природжений первинний гіпогонадизм

Природжений первинний гіпогонадизм
Гипогонадизм, або тестикулярная недостатність, - патологічний стан, клінічна картина якого обумовлена зниженням в організмі рівня андрогенів, і характеризується недорозвиненням статевих органів, вторинних статевих ознак і, як правило, безпліддям.

Встановлення діагнозу «гіпогонадизм» недостатньо для призначення патогенетичної терапії. Необхідно в кожному конкретному випадку з'ясувати характер і ступінь ураження статевих залоз: чи пов'язана недостатність тестикулів з їх безпосереднім поразкою, або вона обумовлена зниженням гонадотропної активності гіпоталамо-гіпофізарної системи. Гипогонадизм, викликаний патологією самих статевих залоз, називають первинним, а що виникає в результаті зниженої секреції гонадотропінів - вторинним.

Етіологія і патогенез. Причини первинного вродженого гипогонадизма - аномалії розвитку статевих залоз у внутрішньоутробному періоді.

До них відносяться:

1) анорхізм;

2) синдром Клайнфелтера;

3) ХХ-синдром у чоловіків;

4) синдром Шерешевського-Тернера у чоловіків;

5) крипторхізм;

6) Сертоли-клітинний синдром (синдром дель Кастільо);

7) синдром неповної маскулінізації.

Розвиток клінічних симптомів гіпогонадизму залежить не тільки від ступеня недостатності в організмі статевих гормонів, але і від віку (включаючи внутрішньоутробний період життя), в якому виникло захворювання. Розрізняють ембріональні, допубертатного і Постпубертатние форми гіпогонадизму.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!