Надмірна секреція гонадотропінів зустрічається при ектопірованной секреції ХГ і гонадотропінома - аденомах гіпофіза, що секретують переважно гонадотропіни (ФСГ, ЛГ або їх субодиниці - # 945 - субодиниця, # 946 - субодиниця ФСГ або # 946- -субодиниці ЛГ). Гонадотропінома частіше секретують ФСГ, рівень якого в сироватці крові підвищений в 10 разів і більше. При цьому одночасно визначається перевищений вміст в сироватці крові # 945- -субодиниці і # 946- -суб'едішщи ФСГ.
Однак описані випадки, хоча це зустрічається рідко, коли одночасно виявлялася підвищена концертрація і # 946- -субодиниці ЛГ. Деякі гонадотропінома секретують переважно # 945- -субодиниці, зміст якої в сироватці крові значно підвищений. Раніше такі аденоми гіпофіза відносили до хромофобние або гормонально несекретірующім аденома гіпофіза.
Ектопірованная секреція ХГ описана при ряді пухлин: аденокарциноме, раку нирки, легенів, підшлункової залози, печінки, шлунка, товстого кишечника, молочної залози, ретроперитонеальному пухлинах і навіть злоякісної меланоми. Ектопірованная секреція ФСГ і ЛГ зустрічається виключно рідко.
Передчасна секреція гонадотропінів зустрічається при ідіопатичному передчасному статевому дозріванні, конституціональному передчасному статевому дозріванні, різних пухлинах і пошкодженнях ЦНС. Надмірна секреція гонадотропінів може бути при вродженому гіпотиреозі, ХНН, синдромі МакКюіа-Олбрайта-Брайцева.
Клінічно передчасна секреція гонадотропінів проявляється симптомами та змінами, характерними для пубертату. Про передчасному статевому дозріванні можна говорити в тому випадку, якщо у хлопчиків у віці до 9 років, а у дівчаток віком до 8 років з'являються вторинні статеві ознаки.
У дівчаток спостерігається збільшення молочних залоз, оволосіння на лобку, відбувається відкладення підшкірно-жирового шару, характерне для жіночого організму. З'являються менструації, які мають циклічний характер.
У хлопчиків відзначається збільшення скелетної мускулатури, грубіє голос, розвивається оволосіння на лобку, пахвових западинах і на бороді, спостерігається збільшення тестикул і статевого члена.
У осіб обох статей цей період супроводжується прискореним ростом і диференціюванням кісткової тканини, що призводить до передчасного закриття зон росту і в кінцевому підсумку до низькорослості.
Істинне або центральне передчасне статеве дозрівання обумовлено передчасної секрецією гонадолиберина і гонадотропінів гіпофіза. Більш часто істинне передчасне статеве дозрівання зустрічається у дівчаток.
Передчасне статеве дозрівання внаслідок різних пухлин (гамартоми, гліоми »епендимоми, астроцитоми та ін.) І ушкоджень (травми черепа, водянки мозку, супраселлярних кіст, гранульом та ін.) ЦНС частіше зустрічається у хлопчиків.
Діагностика підвищеній секреції гонадотропінів включає, крім анамнезу і клінічного огляду, визначення рівня статевих гормонів, гонадотропінів і їх субодиниць в сироватці крові, рентгенографію черепа і кісткового скелета, КТ та МР-томографію, УЗД та інші методи, необхідні для локальної діагностики перерахованих вище пухлин. Необхідно диференціювати справжнє передчасне статеве дозрівання і помилкове передчасне статеве дозрівання, яке зумовлене надлишковою продукцією статевих гормонів різними пухлинами тестикул, яєчників і надниркових залоз, а також надниркових андрогенів при вродженої гіперплазії кори надниркових залоз.
Лікування підвищеній секреції гонадотропінів різному: хірургічне видалення пухлини, введення агоністів гонадоліберину (бусерелін, госерелін та ін.), Антагоністів гонадотропінів (деглікозілірованний ХГ та ін.), Інгібітори гонадотропних рецепторів (тетрапептид Thr-Arg-Asp-Leu та ін.).
Найцікавіші новини