Провідне ланка патогенезу нефротичного синдрому - знижена здатність фільтраційних бар'єрів клубочків не пропускати до складу ультрафільтрату білки плазми крові з молекулами проміжної маси (40-200 kD). В результаті організм втрачає з сечею альбуміни, імуноглобуліни, деякі з факторів згортання крові, еритропоетин і білки-переносники гормонів з кров'ю, а також протеїни-інгібітори згортання (антитромбін-Ш, білки С і S). Втрати даних протеїнів з сечею обумовлюють нормохромной, нормоцитарну анемію, гіперкоагулемію (патологічно високу згортання крові), ендок-ринопатия. У хворих з нефротичним синдромом виявляють клінічно незначний гипогонадизм як наслідок втрат разом з переносниками андрогенів і естрогенів. Втрата із сечею переносника кальцитриола обумовлює відповідний гіповітаміноз, а вірніше Ендокринопатії внаслідок недостатнього дії на клітини-мішені (вітамін-D) -гормона. Гіперкоагулемія у хворих нефротичним синдромом може бути наслідок компенсаторного (у відповідь на гіпоальбумінемію) зростання вмісту в плазмі крові білків, що зв'язують інгібітори згортання крові і не потрапляють до складу ультрафільтрату при нефротичному синдромі.
Основна маса білків, втрачаються з сечею при нефротической синдромі, синтезується в печінці. Гіпоальбумінемія і падіння колоїдно-осмотичного тиску плазми крові служать стимулами для зростання освіти в печінці альбуміну та ін. Протеїнів, які організм втрачає разом з сечею. Крім того, в печінці зростає синтез тих протеїнів, які при нефротичному синдромі не потрапляють до складу ультрафільтрату (аполіпопротеїну В, Е, фібриноген та ін.). Це обумовлює гепатомегалию, яку клінічно визначають вже через кілька днів після виникнення нефротичного синдрому.
У клініко-біохімічному відношенні нефротичний синдром характеризують:
1. Втрати білка з сечею не менші, ніж 3,5 г / 1,73 м2 площі тіла за добу.
2. Гіпоальбумінемія, тобто концентрація альбумінів у плазмі крові менша, ніж 30 г / л.
3. Набряки як наслідок падіння колоїдно-осмотичного тиску плазми крові, обумовленого гипоальбуминемией.
4. Гіперхолестеринемія, тобто концентрація холестерину в плазмі крові вранці натщесерце, більша, ніж 2 г / л.
Загальне число засмолений, циркулюючих з кров'ю і не мігруючих в інтерстицій, у хворих з нефротичним синдромом є патологічно низьким, так як компенсація гипоальбуминемии посиленим синтезом в печінці протеїнів з молекулами більших розмірів, ніж молекули альбуміну, не відновлює нормальної осмоляльності плазми крові. Втрати альбумінів з сечею при нефротичному синдромі завжди переважають над їх синтезом в печінці. В результаті концентрація альбумінів в плазмі крові у хворих нефротичним синдромом зазвичай нижче величини, що становить 25% нормальної. Гіпоальбумінемія у хворих нефротичним синдромом розвивається, незважаючи на компенсаторное зниження їх катаболізму. Крім падіння колоїдно-осмотичного тиску плазми крові набряки при нефротичному синдромі обумовлюють:
1. ареактівность клітин-мішеней у нирках по відношенню до дії натрійуретичного пептиду.
2. Активація ренін-ангіотензин-альдостеронову механізму у відповідь на падіння об'єму циркулюючої плазми як причина затримки в організмі натрію і зростання обсягу позаклітинної рідини. Обсяг циркулюючої плазми знижується через інтерстиціального набряку.
Найцікавіші новини