При зростанні опору на Пресінусоідальная рівні тиск в синусоїда печінки залишається незмінним, і печінкова паренхіма не береться дії підвищеного тиску. Зростання судинного опору на Пресінусоідальная рівні може відбуватися як у межах печінки, так і поза даного органу. Однією з причин зростання опору на Пресінусоідальная рівні поза печінки є тромбоз ворітної вени.
При шистосомозі, інфекції, обумовленої паразитами роду Schistosoma, їх ічінкі потрапляють в венули ворітної системи печінки і закупорюють дані мікросудини. В результаті знижується загальна площа просвіту венул портальної системи, і росте судинний опір. Дистальнее ворітної вени, але до синусоид, зростає судинний опір, і розвивається портальна гіпертензія. Реакція тканини печінки у відповідь на паразитарну інфекцію складається з освіти грануляцій та фіброзу. В результаті печінка втрачає синусоїди і гепатоцити. По ходу розвитку цирозу, пов'язаного з паразитарної інфекцією, Пресінусоідальная портальна гіпертензія стає синусоидальной.
Морфопатогенез цирозу в основному складається з переродження тканини печінки, в результаті якого орган починає складатися з вогнищ фіброзу і регенерації гепатоцитів. Виникнення численних вогнищ фіброзу служить причиною втрати синусоид і синусоїдальної портальної гіпертензії. Цироз печінки зазвичай служить причиною синусоидальной портальної гіпертензії.
Синдром Бадда-Кіарі (хвороба Рокітанского) розвивається в результаті тромбозу печінкової вени і характеризується потужним розвитком колатерального кровотоку, гепатомегалією, асцитом і постсінусоідальной портальною гіпертензією.
Рідкісним захворюванням є веноокклюзівной хвороба печінки, при якій зростання судинного опору відбувається на рівні центральних венул печінкових часточок. Оклюзія центральних венул викликає постсінусоідальную портальну гіпертензію.
Найбільш часта причина портальної гіпертензії - це цироз печінки. Тромбоз ворітної вени може бути ідіопатичним, але частіше пов'язаний з цирозом, інфекцією, панкреатитом і травмою органів живота. Рідкісні причини портальної гіпертензії - це синдром Бадда-Кіарі і веноокклюзівной хвороба печінки.
Патогенез ускладнень портальної гіпертензії
При прогресуванні цирозу заміщення нормальної тканини печінки тяжами сполучної тканини, її вузлами і вогнищами регенерації печінкових клітин підвищує загальний судинний опір синусоид й обумовлює поступове зростання тиску в системі ворітної вени. У результаті зростання тиску мобілізуються порто-системні колатералі, що проявляється розширенням відповідних вен. Крім того, наслідками портальної гіпертензії є спленомегалія як результат венозної гіперемії селезінки і асцит.
Мобілізація порто-системних колатералей призводить до виникнення розширених варикозних вен нижньої третини стравоходу, нижньої частини прямої кишки і пупкових вен серповидної зв'язки, яка прикріплюється до передньої черевної стінки. Вени нижньої третини стравоходу - це найбільш тонкостінні з мобілізуються в якості порто-системних колатералей венозних судин. Тому розриви стінок варикозних вен нижньої третини стравоходу і пов'язана з ними масивна крововтрата є грізними і нерідкими ускладненнями портальної гіпертензії. Мобілізація в якості порто-системних колатералей анастомозів між нижньою і внутрішньої клубовими венами служить причиною геморою. У деяких хворих залишається незарощення або НЕ
повністю обтуріровать пупкова вена, і цю посудину мобілізується для порто-системного шунтування. У результаті утворюється «голова Медузи», тобто характерне сплетіння розширених вен в параумбілікальной області.
Хірургічне лікування портальної гіпертензії полягає у створенні порто-системних судинних анастомозів. Створення порто-системних судинних анастомозів не викликає зворотного розвитку розладів функцій печінки та її клітин, але знижує тяжкість портальної гіпертензії. Зниження тиску в системі ворітної вени в результаті накладення анастомозів зменшує ймовірність кровотеч з варикозних розширених вен стравоходу і уповільнює прогресування цирозу. При портокавальном шунтуванні створюється анастомоз між ворітної і нижньої порожнистої венами. При спленоренальний шунтуванні видаляють селезінку. Після спленектомії для порто-системного шунтування з'єднують селезеночную і ліву ниркові вени. У 10% хворих після створення порто-системних судинних анастомозів виникає печінкова енцефалопатія. Справа в тому, що порто-системне шунтування підвищує пряму, минаючи печінку, абсорбцію аміаку та інших нейротоксичних речовин з просвіту кишечника в венозну кров.
Асцит - це накопичення рідини в очеревинної порожнини. Нагадаємо, що очеревинна порожнина - це щілиноподібні простір між парієтальної і вісцеральної очеревиною, яке у фізіологічних умовах містить невелику кількість серозної рідини.
Асцитичної рідина за умови відсутності її патогенного бактеріального обсіменіння являє собою транссудат плазми крові. Вміст у асцитичної рідини альбумінів, катіонів та аніонів одно їх вмісту в плазмі крові. Основними ланками патогенезу асциту є: а) зниження синтезу альбумінів гепатоцитами як причина падіння колоїдно-осмотичного тиску плазми крові-б) венозна гіперемія печінки як результат обструкції току крові на рівні синусоїд. В результаті венозної гіперемії зростає гідростатичний тиск крові в капілярах і венулах портальної системи. Це підвищує ультрафільтрацію в інтерстицій печінки. Іншою причиною посилення ультрафільтрації є гіпоальбумінемія. Зростання ультрафільтрації підвищує утворення лімфи в печінці. Коли утворення лімфи переважає над лімфатичних дренированием, серозна рідина починає сочитися з поверхні печінки в очеревину порожнину. Міграція транссудата плазми крові з інтерстицію органів живота в очеревину порожнину при портальній гіпертензії може відбуватися не тільки в печінці.
Зростання судинного опору на рівні синусоїд печінки, а також секвестрация частини позаклітинної рідини в очеревинної порожнини при асциті знижують переднавантаження серця. Падіння переднавантаження зменшує хвилинний об'єм кровообігу, що знижує рівень збудження барорецепторів артеріального Русла. Крім того, рівень збудження барорецепторів знижується через зменшення загального периферичного судинного опору, який падає через підвищений освіти при портальній гіпертензії оксиду азоту ендотеліальними клітинами печінки та інших органів. Зниження рівня збудження барорецепторів веде до активації ренін-ангіотензин-альдостеронову механізму і посилення секреції антидіуретичного гормону. Зростання діючої концентрації альдостерону і антидіуретичного гормону викликає збільшення об'єму позаклітинної рідини і гипонатриемию. Зростання обсягу позаклітинної рідини підвищує обсяг транссудата в очеревинної порожнини. Вторинний (пов'язаний із зростанням активності реніну в плазмі крові) альдостеронизм викликає метаболічний алкалоз і гіпокаліємію у хворих з портальною гіпертензією і асцитом. Зростання діючої концентрації у внутрішньому середовищі альдостерону і антидіуретичного гормону зумовлений не тільки реакцією зростання секреції гормонів на низьке наповнення кров'ю артеріального русла. Його причина - низька Метаболізація гормонів в печінці. Можна вважати, що цироз і портальна гіпертензія служать причинами значних розладів водно-сольового обміну. Ключовим моментом у розвитку цирозу і портальної гіпертензії є виникнення асциту. У цьому зв'язку виділяють дві стадії розладів водно-сольового обміну у хворих з цирозом печінки і портальною гіпертензією: а) стадія цирозу без асціта- б) стадія цирозу з асцитом. Детально патогенез розладів водно-сольового обміну в цих двох стадіях цирозу розібраний в розділі, присвяченому патофізіології розладів водно-сольового обміну і патологічних змін об'єму позаклітинної рідини.
Якщо асцит ускладнюєтьсяперитонітом, то ланкою його патогенезу стає зростання проникності стінок мікросудин органів живота внаслідок відповідного ефекту флогогенного.
З метою запобігання подальшого збільшення обсягу позаклітинної рідини під дією вторинного альдостеронізма хворим з асцитом призначають дієту з низьким вмістом кухонної солі.
Мета парацентеза при асциті - це аспірація частини вмісту порожнини очеревини з метою тимчасового поліпшення якості життя за допомогою усунення важкої задишки. При швидкій аспірації 1-2 л асцитичної рідини може відбутися різке зниження тиску в ємнісних судинах як причина критичних падіння загального венозного повернення до серця і артеріальної гіпотензії. Частий парацентез пов'язаний з ризиком перитоніту.
Так як розлади водно-сольового обміну у хворих з цирозом і портальною гіпертензією в чому обумовлені вторинним альдостеронізмом, то спиронолактон як антагоніст альдостерону є діуретиком вибору в лікуванні хворих з цирозом і асцитом. Справа ще в тому, що дія цього сечогінного засобу викликає помірне збільшення діурезу, а різке посилення сечовиділення у хворих з асцитом може викликати дефіцит об'єму позаклітинної рідини як причину гострої гіпотензії. Початкова доза спіронолактону - 50 мг на добу всередину. Максимальна доза - 400 мг на день. Якщо ефект спи-ронолактона в дозі 200-400 мг на добу не викликає істотного збільшення діурезу, то вдаються до дії діуретиків Тіазидового групи. Коли дію сечогінних засобів Тіазидового групи також виявляється недостатнім, діурез збільшують ефектом петльових діуретиків. Реакція на дію петльових діуретиків при цирозі слабкіше, ніж при серцевій недостатності, інших патологічних станах і хворобах. Тому рекомендують застосовувати петльові діуретики у пацієнтів з цирозом одночасно з сечогінними засобами Тіазидового групи.
Імовірно ослаблена реакція нирок на дію діуретиків пов'язана в даному випадку з Гепаторенальний синдромом як ускладненням цирозу печінки. Гепаторенальний синдром характеризується порушенням екскреторних функцій нирок при відсутності будь-яких явних структурних змін нефронів. Ланками патогенезу синдрому є гіповолемія, вторинний альдостеронізм, а також преренальная ниркова недостатність. Не виключено, що гепаторенальний синдром - це падіння екскреторних функцій нирок внаслідок вторинного альдостеронізма, обумовленого цирозом. Стимулом для вторинного альдостеронізма тут виступає не тільки секвестрация частини позаклітинної рідини, а й зниження загального периферичного судинного опору, обумовлене системним зростанням освіти окису азоту.
Самим грізним ускладненням цирозу є печінкова енцефалопатія.
Найцікавіші новини