Клініка. Порушення водного обміну носить трифазний характер: спочатку гостро розвивається поліурія, потім приблизно на 7-10-й день у молодих пацієнтів слід фаза нормального водного обміну і, нарешті, стійкий розвиток нецукрового діабету.
Ця тріада пояснюється тим, що спочатку гостро втрачаєте надходження АДГ в задню частку гіпофіза, потім відбувається її аутолиз з виділенням гормонів в кровотік і, нарешті, настає повне припинення надходження в кров антидіуретичного гормону. У тих випадках, коли нецукровий діабет розвивається після травматичного або хірургічного ушкодження, можливо спонтанне відновлення секреції АДГ через місяці і навіть роки.
Ступінь полиурии тим вище, чим вище рівень кортизолу. У міру зниження продукції АКТГ (в рамках прогресуючого гіпопітуїтаризму) зменшується і вираженість полиурии (синдром Ханна). Це пов'язано з антагоністичним взаємодією кортизолу і АДГ.
При синдромі ізольованого гіпофіза припиняється секреція всіх потрійних гормонів гіпофіза з розвитком вторинного гіпогонадизму, гіпотиреозу, гіпокортицизму, недостатності гормону росту. Патогномонічною для синдрому ізолювальних гіпофіза феноменом є гіперпролактинемія.
Лікування. Лікування хворих з цим синдромом включає видалення виявленої пухлини, замісну терапію нецукрового діабету та пангипопитуитаризма.
Найцікавіші новини