До моменту встановлення діагнозу ріст дитини на 3 і більше стандартних відхилення не досягає середнього зросту в популяції для хронологічного віку. Швидкість росту у хворих з недостатністю СТГ також різко знижена і не перевищує 3-4 см на рік (у нормі 7-8 см на рік). Відзначено, що діти із затримкою росту внаслідок ідіопатіческоі недостатності СТГ мають зростання в момент встановлення діагнозу значно нижче, ніж діти, у яких затримка росту обумовлена недостатністю гормону росту, що поєднується з органічними порушеннями гіпоталамо-гіпофізарної області.
Постійно зустрічається затримка росту супроводжується нормальними пропорціями тіла дитини. Шкіра хворих ніжна, тонка. Підшкірно-жировий шар розвинений недостатньо. Надлишок маси тіла більш характерний для синдрому Ларона. Відзначається слабкий розвиток м'язової системи. Характерні для даного захворювання затримка диференціювання і окостеніння скелета, порушення розвитку і зміни зубів. Риси обличчя дрібні, іноді має місце виступаючий лоб і западає перенісся. Волосся тонкі. Голос високий. Виявляється невідповідність між кістковим (рентгенологічним) і паспортним віком.
Кістки у хворих з недостатністю секреції СТГ тонкі, їх кортикальний шар истончен, нерідко спостерігаються структурна перебудова кістки, дегенеративні зміни хрящів і суглобів і субхондральних відділів епіфізів кісток. Скелет і внутрішні органи малих розмірів (спланхномикрия) і пропорційні зростанню хворих.
У хворих з недостатньою секрецією СТГ виявляється схильність до артеріальної гіпотонії зі зниженням як систолічного, так і діастолічного тиску. На ЕКГ - низький вольтаж зубців, особливо за наявності гіпотиреозу, іноді зустрічається синусова брадикардія.
Зовнішні та внутрішні статеві органи недорозвинені. У хлопчиків, як правило, мікропеніс, а іноді виявляється крипторхізм.
Хворі з недостатністю секреції СТГ в основному безплідні. Характерна затримка статевого розвитку. Перші ознаки статевого дозрівання з'являються одночасно з дозріванням кісткової тканини, характерною для настання пубертату.
Розумовий розвиток хворих, що страждають недостатністю секреції СТГ, нормальне, у них гарна пам'ять, проте наголошується ювенільного психіки зі своєрідним емоційним інфантилізмом.
У хворих із задовільним статевим розвитком ці явища виражені менше. У той же час для хворих з синдромом Ларона поряд із затримкою фізичного розвитку характерна затримка і розумового розвитку.
При наявності пухлини та інших уражень гіпоталамо-гіпофізарної системи поряд з перерахованої симптоматикою виявляються ознаки органічного ураження нервової системи, звуження полів зору, застійні явища на очному дні та ін. Рентгенологічне дослідження черепа і прицільні знімки турецького сідла дозволяють візуалізувати форму і розміри турецького сідла, яке часто малих розмірів. При краніофарінгіоми виявляється остеопороз і витончення стінок турецького сідла, розширення входу, супраселлярние або інтраселлярно вогнища звапнення.
Гідроцефалія супроводжується наявністю пальцевих вдавлений і розбіжністю черепних швів. Комп'ютерна та томографія з використанням ядерно-магнітного резонансу дозволила виявити особливу форму ідіопатіческоі недостатності СТГ, викликану розривом ніжки гіпофіза. За допомогою цих методів дослідження діагностуються гіпоплазія, аплазія і ектопія гіпофіза, синдром «порожнього» турецького сідла, ураження гіпоталамо-гіпофізарної області при системних захворюваннях (гістіоцитоз, ксантоматоз) та інших об'ємних процесах в черепі.
Найцікавіші новини