У тих випадках, коли дефекти зачіпають специфічні механізми імунітету (антителообразование та клітинні реакції), їх називають специфічними. При ураженні фагоцитозу, системи комплементу, мова йде про неспецифічних імунодефіцитах. Можливе пошкодження Т і В-клітин і системи фагоцитів або їх комбінації. Різноманіття форм імунодефіцитів поділяють на три групи.
1. Комбіновані, з ураженням клітинного та гуморального ланок.
2. З переважним дефектом Т-залежних імунних реакцій.
3. З порушенням продукції AT.
Класифікація (за Міжнародною класифікацією хвороб, десятий перегляд)
D80 - ІМУНОДЕФІЦИТ з переважанням ДЕФЕКТІВ АНТИТІЛ D80.0 - спадкова гипогаммаглобулинемия Аутосомно-рецесивний тип агамаглобулінемії (швейцарський тип).
Зчеплення з Х-хромосомою агаммаглобулінемія з дефіцитом гормону росту (хвороба Брутона).
D80.1 - несімейні гіпогаммаглобулінемії
D80.2 - Селективний імунодефіцит IgA
D80.3 - Селективний імунодефіцит IgG
D80.4 - Селективний імунодефіцит IgM
D80.5 - Імунодефіцит з підвищеним рівнем IgM
D80.7 - Транзиторная гипогаммаглобулинемия дитячого віку
D81 - КОМБІНОВАНІ імунодефіцитні стани
D81.1 - Важкий імунодефіцит зі зниженою кількістю Т- і В-клітин
D81.2 - Важкий імунодефіцит зі зниженим і нормальним кількістю В-клітин
D81.3 - Недостатність аденозіндезамінази
D81.4 - Синдром Незелофа (французький тип імунодефіциту, алімфоцітоз)
D81.5 - Недостатність пуріннуклеозіддіфосфорілази
D81.6 - Дефіцит Аг головного комплексу гістосумісності класу II і I. Синдром «голих» лімфоцитів
D81.8 - Інші види комбінованих імунодефіцитних станів
D82 - ІМУНОДЕФІЦИТ В ПОЄДНАННІ З ІНШИМИ значні дефекти
D82.0 - Синдром Віскотта-Олдріча D82.1 - Синдром Ді-Джорджі
D82.2 - Імунодефіцит з укороченням кінцівок
D82.4 - Синдром гипергаммаглобулинемии IgE
D82.8-Імунодефіцит в поєднанні зі значними дефектами уточненими
D84.1 - ДЕФЕКТИ В системи комплементу
РІВНІ первинних імунодефіцитів (по Є. І. Змушко, Є. С. Бєлозьорова і Ю. А. Мітіна, 2001)
А. Дефіцити специфічного ланки
1. Дефіцити AT та їх компонентів:
- Селективний дефіцит IgA і його субклассов,
- Дефіцит IgM і IgA,
- Дефіцит IgG і IgA,
- Агаммаглобулінемія (хвороба Брутона),
- Транзиторна малюкова гипогаммаглобулинемия,
- Кишкова лімфаангіектазія.
2. Т-імунодефіцити:
- Синдром Ді-Джорджі,
- Хронічний слизисто-шкірний кандидоз,
- Важкий комбінований імунодефіцит (ТКІД),
- Синдром Незелофа,
- Синдром Луї-Барра,
- Синдром Віскотта-Олдріча,
- Ретикулярна дисгенезия,
- Варіабельні імунодефіциту. В. Дефіцити неспецифічної ланки
1. Дефіцити системи комплементу:
- Дефіцит С1-компонента,
- Дефіцит С2-компонента,
- Дефіцит СЗ-компонента,
- Дефіцит С4-компонента,
- Дефіцит пізніх компонентів комплементу,
- Дефіцит інгібіторів комплементу.
2. Дефіцити фагоцитозу:
- Дефіцити хемотаксиса (синдром «ледачих лейкоцитів"),
- Дефіцит факторів киллинга,
- Синдром Чедіака-Хигаси,
- Синдром Джоба (Йова),
- Спадковий хронічний агранулоцитоз,
- Періодична циклічна нейтропенія.
Найцікавіші новини