Проявляється симптоматикою, характерною для андрогенної недостатності. Провідна роль у розвитку цієї патології відводиться вродженої недостатності продукції лютеїнізуючого гормону і зниження секреції тестостерону. Спостережуване у цих хворих зменшення концентрації фруктози в еякуляті, а також падіння рухливості сперматозоїдів є проявом андрогенної недостатності. Рівень фолікулостимулюючого гормону в плазмі в більшості випадків залишається в межах норми, чим пояснюється збереження всіх стадій сперматогенезу. Олігозооспермія, яка спостерігається при цьому стані, мабуть, пов'язана з недостатністю андрогенів. Вперше про таких хворих повідомив в 1950 р Паскуаліні. У них відзначалися чітко виражена клінічна картина євнухоїдизму і разом з тим задовільний сперматогенез. Такі випадки «плодючості» у хворих гіпогонадизмом отримали назву «синдром Паскуаліні», або «синдром фертильного євнуха». Останнє є невдалим, оскільки фертильність в більшості випадків порушена.
Клінічна картина. Клінічна картина залежить від вираженості дефіциту лютеїнізуючого гормону. Для цього синдрому характерні недорозвинення статевого члена, мізерне оволосіння лобка, пахвових западин і особи, євнухоїдний пропорції тіла, порушення статевих функцій. У хворих рідко буває гінекомастія, немає крипторхізму. Іноді вони звертаються до лікаря з приводу безпліддя. Результати дослідження еякуляту, як правило, однотипні: невеликий його обсяг, олигозооспермия, мала рухливість сперматозоїдів, різке зменшення вмісту фруктози в насінної рідини. Каріотип 46 XY.
Лікування. Лікування гонадотропінами і андрогенами у звичайних дозах дає швидкий і хороший ефект. Однак більш фізіологічно лікувати таких хворих тільки хоріонічним гонадот-ропіном по 1,5-2 тис. Од. 2 рази на тиждень курсами по місяцю з місячними перервами протягом всього репродуктивного періоду життя.
