Етіологія і патогенез. Етіологія і патогенез остаточно не встановлені.
У розвитку крипторхізму мають значення наступні фактори:
1) гормональні порушення (дефект синтезу тестостерону або зниження рівня гонадотропінів);
2) анатомо-механічні причини (вкорочення сім'яного канатика, фіброз пахового каналу);
3) генетичні та хромосомні порушення (описано 46 генетичних синдромів з крипторхізм).
Патогенез істотно залежить від причин, що викликали ретенцию яєчка.
В цілому різні патологічні фактори призводять до внутрішньоутробного порушення розвитку плоду, аномального розвитку пахового тяжа і тканин, що оточують яєчко. Ступінь і характер ураження визначають локалізацію неопустівшегося яєчка.
В даний час безсумнівно, що крипторхізм - це дис-ембріональна ендокринопатія, що супроводжується зниженням продукції тестостерону і дегидротестостерона, які відповідальні за забезпечення чоловічого морфотіпа та міграцію яєчок в мошонку.
В яєчках, що затрималися в паховій каналі або в тазу, відбуваються відповідні морфологічні зміни: уповільнення зростання звивистих канальців і їх клітинних елементів. Доведено, що з 2-го року життя в дістопірованних яєчку зменшується кількість сперматогонии.
Клінічна картина. Характеризується одно- або двостороннім відсутністю яєчок у мошонці. Мошонка при цьому недорозвинена. Хворі скаржаться на тягнуть болі внизу живота, в паховій області, що посилюються при ходьбі. При огляді в положенні лежачи або стоячи іноді визначається невелике утворення, відповідне локалізації яєчка, злегка хворобливий при пальпації. При тривалому перебігу крипторхізму з'являються клінічні ознаки гіпогонадизму (ожиріння, мізерне оволосіння, гіпоплазія передміхурової залози, євнухоїдний пропорції статури), гінекомастія. Особливості перебігу крипторхізму залежать від його форми, віку хворих і етіологічних причин.
Односторонній крипторхізм клінічних проявів гипогонадизма при незмінному другому яєчку зазвичай не дає. При односторонньому крипторхізмі слід виключити механічні причини затримки просування яєчка до мошонки. Ослож¬ненія в клінічному перебігу можуть бути пов'язані з перекрутив або обмеженням неопустівшегося яєчка, його малигнизацией. Захворювання при відсутності лікування супроводжується безпліддям.
Діагноз і диференціальна діагностика. Діагностичні критерії:
1) відсутність у мошонці одного або двох яєчок при нормальному розвитку статевого члена;
2) пальпація в паховій каналі яєчка або виявлення яєчка за допомогою ультразвукової сонографії, лапароскопії, комп'ютерної томографії, радіонуклідної сцинтиграфії, селективної тестікуловенографіі;
3) зниження вмісту в крові лютеїнізуючого гормону і тестостерону.
Диференціальна діагностика проводиться з анархізмом (або монархізмом) і помилковим крипторхізм.
Лікування. Лікування крипторхізму проводиться комбінованими методами (хірургічними і гормональними). Терміни початку гормональної терапії - від 6 місяці і вище. Спочатку доцільно призначення хоріогоніна (гонадекса, хоріогона, перегній-зина) протягом 5-6 тижнів наступними дозами:
1) до 2 років - 125 од. 2 рази на тиждень в / м;
2) з 2 до 6 років - 250 од. 2 рази на тиждень в / м;
3) з 6 до 10 років - 500 од. 2 рази на тиждень в / м.
старше 10 років - 1-1,5 тис. од. 3 рази на тиждень, на курс - 15-30 ін'єкцій.
При частковому ефекті курс повторюють через 3-4 місяці. Якщо в результаті гормональної терапії яєчко не опустилося, показано його хірургічне низведение. Орхідопексія повинна бути проведена у віці 3-4 років.
При гіпогонадотропного або нормогонадотропною крипторхізмі застосовуються препарати люліберіна (кріптокур). Лікування про¬водітся интраназально в пульсуючому режимі по 200 мкг 6 разів на добу протягом 3-4 тижнів.
Додатково до гормональної терапії рекомендуються спеціальні фізичні вправи для черевного преса і м'язів тазу, які сприяють опускання яєчок в мошонку (їзда на велосипеді, плавання, вправи з напругою м'язів ніг).
Найцікавіші новини