Клінічна картина. Клінічно у цих хворих виявляється синдром, який іноді супроводжується крипторхізм.
Крім того, у них зустрічаються такі дефекти, як розщеплення верхньої губи (заяча губа) і неба («вовча паща»), глухота, синдактилія (шестипалість) та ін. Захворювання сімейне, тому з анамнезу можна з'ясувати, що у деяких членів сім'ї є або були описані вади розвитку. Каріотип у хворих 46 XY. У плазмі низький вміст лютеїнізуючого гормону, фолікулостимулюючого гормону і тестостерону, статевий хроматин - негативний.
Лікування. Лікування синдрому Каллмена полягає в тривалому введенні хоріонічного гонадотропіну або хоріогоніна по 1,5-2 тис. Од. 2 рази на тиждень курсами по місяцю з місячними перервами. При різкій гіпоплазії яєчок поряд з хоріонічним гонадотропіном вводять і чоловічі статеві гормони (тестенат 10% -ний по 2-3 рази на місяць або сустанон-250 по 1 мл один раз на місяць протягом року). Надалі можливе лікування тільки одним хоріонічним гонадотропіном. Воно призводить до розвитку статевих залоз, вторинних статевих ознак. Іноді відновлюється здатність до запліднення.
Найцікавіші новини