Самостійним захворюванням вона може вважатися тільки в тому випадку, якщо її ознаки з'явилися в дитячому віці і причину хвороби встановити не вдалося. Симптоми цієї патології можуть розвинутися при органічних ураженнях гіпоталамуса або гіпофіза (пухлини, нейроінфекції). При встановленні характеру процесу, що ушкоджує гіпоталамус (запалення, пухлина, травма), ожиріння і гипогонадизм повинні розглядатися як симптоми основного захворювання.
Етіологія і патогенез. Етіологія і патогенез адипозогенітальною дистрофії вивчені ще недостатньо. Вважають, що цей стан може виникнути після інфекційних захворювань, травми голови, в результаті розвитку пухлинного процесу в гіпоталамусі. Більшість авторів пов'язують адипозогенитальная дистрофію з ураженням гіпоталамо-гіпофізарної області, причому порушення гіпофіза найчастіше бувають вторинними. Розлади розвитку статевої сфери пояснюють різким зменшенням продукції гонадотропних гормонів.
Клінічна картина. Адіпозогенітальная дистрофія виявляється найчастіше в препубертатном віці (в 10-12 років). Синдром характеризується загальним ожирінням з відкладенням підшкірно-жирової клітковини за жіночим типом: в області живота, таза, тулуба, обличчя. У деяких хворих є помилкова гінекомастія. Пропорції тіла євнухоїдний (широкий таз, відносно довгі кінцівки), шкірні покриви бліді, оволосіння на обличчі, в пахвових западинах і на лобку відсутнє (або дуже мізерне). Статевий член і яєчка зменшені в розмірах, у деяких хворих є крипторхізм. Іноді виявляється нецукровий діабет.
Діагностика. Діагностика грунтується на даних клінічного та лабораторного обстеження. При диференціальної діагностики необхідно враховувати, що екзогенне або конституційно-екзогенне ожиріння також нерідко створює враження затримки статевого розвитку. Проте насправді нормально розвинений статевий член у хлопчиків як би тоне в жировій массе- яєчка розвинені відповідно віку - так званий псевдофреліховскій синдром. Крім того, при синдромі Фрелиха жир розподіляється по фемінності типу.
Диференціювати захворювання припадає і з синдромом Лоренса-Муна-Бідла, при якому, крім фемінного типу ожиріння і гипогенитализма, відзначають глибоку розумову відсталість, полідактилія, пігментний ретиніт.
Слід також виключити гипоталамические форми ожиріння і діенцефальний синдром, що протікає по типу хвороби Іценко- Кушинга. Потрібно мати на увазі, що ожиріння при адипозогенітальною дистрофії може бути помірним, але жир завжди відкладається переважно в області пояса нижніх кінцівок, тоді як при ожирінні діенцефального (церебрального) генезу розподіл жиру зазвичай змішаного типу, т. Е. Може бути і по типу хвороби Іценко - Кушинга, і за типом синдрому Фреліха, але завжди надмірне і приймає химерну форму.
Лікування. Лікування залежить від причини, що викликала адипозогенитальная дистрофію. При пухлини гіпофізарної області доводиться вибирати між хірургічним лікуванням і рентгенотерапією.
Якщо пухлини немає, то дітям 12 років і старше призначають хоріонічний гонадотропін по 500 од. 1-2 рази на тиждень протягом 4-5 місяців. Деякі автори рекомендують тестостерон-пропіонат. При недостатньому ефекті від терапії хоріонічним гонадотропіном можна одночасно призначити андрогени (розчин тестенат 10% -ного по 1 мл 2-3 рази на місяць або сустанон-250 по 1 мл 1 раз на місяць). Крім того, повинно застосовуватися лікування, спрямоване на зниження ваги хворого: дієта на 1,2-1,6 тис. Ккал в день з розвантажувальними днями, аноректики (дезопімон або фепранон по 0,025 г 2 рази на день за 30 хв до їди), ін'єкції адипозин по 50-100 од. в день в / м, курсами по 20 днів (2-3 рази на рік).
Найцікавіші новини