У більшості випадків диспитуитаризм пубертатно-юнацький спостерігається при конституционально-екзогенному ожирінні, найчастіше генетично обумовленому. До факторів, що сприяють розвитку диспитуитаризм пубертатно-юнацький, відносять інфекційні хвороби, в т.ч. нейроінфекції, фізичні і психічні травми, початок статевого життя, різке зменшення звичної фізичного навантаження (наприклад, припинення систематичних занять спортом). Діспітуітарізм пубертатно-юнацький часто супроводжують хронічний тонзиліт і повторювані ангіни. Однак у значної частини хворих безпосередньої причини розвитку діспітуітарізма пубертатно-юнацького виявити не вдається.
Єдине уявлення про сутність патогенезу диспитуитаризм пубертатно-юнацький, незважаючи на його поширеність, досі відсутня. Існує припущення, що основною ланкою в патогенезі цього синдрому є ожиріння, в той же час інші дослідники схильні вважати, що головну роль у розвитку диспитуитаризм пубертатно-юнацький грають первинні поразки гіпоталамічних центрів. Генетично обумовлений диспитуитаризм пубертатно-юнацький у таких хворих реалізується через гіпоталамічні механізми, що регулюють жировий обмін і визначають тип жирових клітин (липоцитов, або адипоцитів). Відомо, що в період раннього дитинства і під час статевого дозрівання жирові клітини проліферують, особливо інтенсивно ця проліферація відбувається в умовах надмірного харчування, що при спадкової схильності сприяє ожирінню. Ожиріння в період статевого і фізичного дозрівання створює несприятливий фон для активізації гіпоталамо-гіпофізарної системи, порушуючи баланс між освітою гіпоталамічних нейрогормонів і потрійних гормонів гіпофіза. Порушення виділення гонадотропних гормонів змінює нормальний стероидогенез в статевих залозах. У дівчат може розвинутися полікістоз яєчників з порушенням синтезу естрогенів, прогестерону і збільшенням утворення андрогенів, що заважає встановленню правильного менструального циклу і є причиною часто зустрічається при диспитуитаризм пубертатно-юнацький гірсутизму.
У юнаків, навпаки, збільшується синтез естрогенів, з'являються ознаки патологич кой фемінізації і гінекомастія. Збільшення маси тіла і його поверхні, висока інтенсивність обміну кортизолу, гиперинсулинизм при ожирінні стимулюють функцію кори надниркових залоз, проте механізм негативного зворотного зв'язку між гіпофізом і корою наднирників залишається неушкодженим. Гвперкортицизм при діспітуітарізм пубертатно-юнацький супроводжується минущим підвищенням синтезу кортикостероїдів - глюко- і мінерало-кортикоидов - кортизолу та альдостерону, але це підвищення є тимчасовим і через кілька років навіть при стабільному ожирінні синтез кортикостероїдів нормалізується. Збільшення концентрації в крові вазопресину разом з гиперкортицизмом веде до появи артеріальної гіпертензії. Синтез тиреотропного гормону при діспітуітарізм пубертатно-юнацькому зазвичай не порушений, але обмін і виведення з кровотоку тиреоїдних гормонів прискорюються, в результаті чого в тканинах розвивається їх відносна недостатність. Підвищене утворення соматотропного гормону (особливо на ранніх стадіях захворювання) є причиною високоросла у хворих діспітуітарізм пубертатно-юнацький. Переважання анаболічних процесів веде до надмірного розвитку лімфоїдної тканини в області піднебінних мигдалин.
Клінічно диспитуитаризм пубертатно-юнацький проявляється надмірною масою тіла, підвищеним апетитом аж до булімії, спрагою, частими головними болями, швидкою стомлюваністю (фізичної і психічної), гинекомастией у юнаків і порушенням менструального циклу у дівчат. Наростання маси тіла є першим симптомом розвивається диспитуитаризм пубертатно-юнацький. Проте хворі та їхні батьки початком захворювання, як правило, вважають новий «ваговій» стрибок і поява яскраво-рожевих смуг (стрій) на шкірі живота і стегон. Характерний зовнішній вигляд хворих: у дівчат часто «нижній» тип ожиріння, добре розвинені вторинні статеві ознаки, нерідко помірний гірсутізм- у юнаків додавання за жіночим типом (широкий, «жіночий», таз), євнухоїдний риси, помилкова або істинна гінекомастія. Часто відзначають високорослої, у деяких хворих досягає ступеня субгігантізма (так звані адіпозогіганти). Періодично під час наростання маси тіла спостерігається артеріальна гіпертензія (частіше у юнаків). Статеве дозрівання при діспітуітарізм пубертатно-юнацькому відбувається в звичайні терміни або декілька прискорено.
Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини в поєднанні з транзиторною артеріальною гіпертензією, порушенням менструального циклу у дівчат і гинекомастией у юнаків. Діспітуітарізм пубертатно-юнацький диференціюють з аденомами гіпофіза (при яких розміри і форма турецького сідла змінені), хворобою і синдромом Іценко - Кушинга (при діспітуітарізм пубертатно-юнацький відсутні затримка росту і уповільнення диференціювання скелета, остеопороз, дистрофія шкіри і м'язів).
При ультразвуковому дослідженні або пневмопельвіграфіі нерідко виявляють полікістоз одного або обох яєчників (вторинний полікістоз). Кістковий вік дещо випереджає паспортний. Дані лабораторних досліджень свідчать про помірне підвищення вмісту кортизолу і 17-кетостероїдів у сечі. Виявляється тенденція до підвищення концентрації альдостерону в сечі (вторинний гіперальдостеронізм) і затримці рідини в організмі. На ранніх стадіях діспітуітарізма пубертатно-юнацького відзначають збільшення вмісту в крові хворих діспітуітарізм пубертатно-юнацький соматотропного гормону. У значної частини хворих виявляють порушення толерантності до глюкози або сплощення глікемічних кривих, іноді в крові натще визначається підвищена концентрація глюкози. Для диференціальної діагностики використовують пробу з дексаметазоном (малий тест Лиддла), яка позитивна при диспитуитаризм пубертатно-юнацький і негативна при хворобі Іценко - Кушинга та пухлини надниркових залоз.
Легкі і навіть помірно виражені симптоми діспітуітарізма пубертатно-юнацького поступово зникають навіть без спеціальної терапії: бліднуть і пропадають стрії, при помірному харчуванні і достатньої фізичної навантаженні нормалізується маса тіла. Однак більшість хворих діспітуітарізм пубертатно-юнацьким потребують лікування, направленому насамперед на зниження маси тіла. При Д. п.-ю. показана низькокалорійна дієта - 1200-1500 ккал (80-100 г білка, 70-80 г жиру, 80-120 г вуглеводів) - 2-3 рази на тиждень призначаються розвантажувальні дні (кефіру-сирні, фруктові, м'ясні чи рибні з овочами) з калорійністю по 500-800 ккал, питний режим вільний, фізичне навантаження збільшується за рахунок лікувальної фізкультури. У помірних дозах рекомендуються анорексигенні (пригнічують апетит) засоби: дезопімон 25-75 мг на добу або фепранон 50-75 мг на день (доза залежить від маси тіла і віку пацієнта). Одночасно 2-3 рази на тиждень призначають сечогінні засоби у поєднанні з ацетатом калію або верошпироном (його доза становить 100-200 мг щодня протягом 10-15 днів). Особливої уваги при діспітуітарізм пубертатно-юнацькому вимагає протягом ожиріння, тому його наслідком можуть бути цукровий діабет, гіпертонічна хвороба, порушення функції яєчників і безпліддя. Незалежно від наявності або відсутності симптомів тиреоїдної недостатності хворим можна рекомендувати тиреоидин по 0,1-0,2 г на день і трийодтиронін по 10-30 мкг в день. При зниженні і, особливо, при нормалізації маси тіла толерантність до глюкози відновлюється самостійно. Юнакам за показаннями (симптоми статевої недостатності) може бути призначений хоріонічний гонадотропін по 1500 ОД 2-3 рази на тиждень (курс 3-4 тижні), клостильбегит, мобілізуючий власні гонадотропіни (по 50-100 мг, курсами по 10-20 днів на місяць , два - три курси). Гормональну терапію, спрямовану на ліквідацію порушень менструального циклу, слід проводити тільки в тому випадку, якщо не відбувається самостійного відновлення циклу внаслідок стабільного зменшення маси тіла. Протизапальні засоби і засоби, що проявляють розсмоктуючу дію (антибіотики, бийохинол) призначають тільки за наявності чітких показань (залишкові явища після нейроінфекції, поточний запальний процес). Є дані про позитивний вплив на перебіг діспітуітарізма пубертатно-юношескійбітемпоральной індуктометріі. Слід уникати невиправдано широкого проведення тонзіллектіміі у хворих діспітуітарізм пубертатно-юнацький, оскільки це оперативне втручання часто провокує прогресуюче ожиріння.
При діспітуітарізм пубертатно-юнацькому з помірним ожирінням прогноз сприятливий, можливе повне одужання. Однак у більшості хворих надлишкова маса тіла зберігається, а часто і збільшується. Стан таких хворих утяжеляется судинними, обмінними, вегетативними і гормональними розладами.
Найцікавіші новини