Етіологія і патогенез. Сутність захворювання визначається гормонально-обмінними порушеннями, зумовленими в основному підвищенням секреції АКТГ і гормонів кори надниркових залоз, а також порушенням секреції гонадотропінів: Безпосередню причину гипоталамического синдрому пубертатного періоду зазвичай встановити не вдається. Певну роль у розвитку захворювання відіграють родові травми, хронічні інфекції та інтоксикації, часті ангіни та інші інфекційні захворювання в дитинстві, зловживання алкоголем.
Клінічна картина. Хворі, які страждають гіпоталамічним синдромом пубертатного періоду, скаржаться на головні болі, надлишкову масу тіла, спрагу, іноді невгамовний голод, порушення менструального циклу, стомлюваність і ін. Захворювання розвивається у віці 12-15 років, іноді й пізніше (17-19 років) , частіше в осіб жіночої статі. Одна з особливостей даного синдрому - посилення росту у віці 11-13 років. У цей період хворі, особливо юнаки, обганяють в рості однолітків.
Ожиріння буває рівномірним, з відкладенням жиру на поясниці, в області лобка, сідниць, молочних залоз і плечового пояса, внаслідок чого шия виглядає короткою і товстою, плечі підняті, обличчя округле, з патологічним рум'янцем. Однак матронізм і перерозподіл жиру, характерне для хвороби Іценко-Кушинга, відсутні.
Порушується трофіка шкіри. Колір її мармурово-ціанотичний, шкіра холодна на дотик, особливо в області сідниць і стегон. Часто є рожеві, червонуваті або рідше багряно-ціанотичний смуги розтягування в області живота, молочних залоз, плечей, сідниць, грудної клітки. Нерідко виявляється гіперкератоз зовнішніх поверхонь плеча, в області ліктьового суглоба, шийних складок і в місцях тертя одягу (область попереку та ін.).
При гіпоталамічному синдромі пубертатного періоду у дівчат частіше спостерігається передчасне формування вторинних статевих ознак. У хлопчиків особа женоподібна, ріст волосся на обличчі починається пізно і залишається мізерним навіть після періоду статевого дозрівання. Часто виявляється гінекомастія. Однак ріст волосся в пахвових западинах і на лобку відбувається як у здорових юнаків. Розміри яєчок, мошонки і статевого члена відповідають віку і до 15 років досягають повного розвитку.
Відзначаються лабільність артеріального тиску, транзиторна гіпертензія, іноді стійке підвищення артеріального тиску.
У більшості хворих виявляються нервово-психічні порушення: дратівливість, плаксивість, підвищена стомлюваність, головні болі, пригнічений настрій, депресивні стани. Іноді хворі відмовляються від відвідування школи, воліють проводити час на самоті.
Діагноз і диференціальна діагностика. Клінічна картина захворювання досить характерна. На рентгенограмі черепа в більшості випадків виявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. З боку очного дна можуть виявлятися незначно виражені зміни у вигляді ангіопатії сітківки (при наявності артеріальної гіпертензії), порушення регуляції внутрішньоочного тиску.
Екскреція 17-ОКС (більшою мірою) і 17-КС з сечею підвищена. Секреція АКТГ помірно підвищується, але частіше виявляються порушення добової секреції АКТГ і глюкокортикоїдів і зв'язування їх білками крові. Зміст СТГ в сироватці крові в межах норми або повишено- рівень ФСГ в сироватці крові також підвищений.
При рентгенологічному дослідженні (ретропневмоперіто-нерозумний, КТ та MP-томографії) і УЗД виявляються контури наднирників нормальної форми і величини.
Диференціальну діагностику необхідно проводити з хворобою Іценко-Кушинга, ожирінням, синдромом полікістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя).
Лікування. Санація вогнищ хронічної інфекції (тонзиліт, гайморит, отит та ін.). Субкалорійной дієта з достатньою кількістю вітамінів, ліпотропних речовин. Застосування анорек-тичних препаратів (Мініфаж, ізоліпан), глютамінової кислоти, церебролізяна, аміналона, сечогінних (фуросеміду та ін.), А за наявності гіпертензії - антигіпертензивних препаратів.
Рентгенотерапія на межуточночттофізарную область при гіпоталамічному синдромі пубертатного періоду протипоказана.
Прогноз. Врегулювання режиму і характеру харчування буває достатньо для зниження маси тіла хворого. Паралельно цьому зникають і ознаки захворювання, нормалізується артеріальний тиск, у дівчат відновлюється порушений менструальний цикл.
Найцікавіші новини