Розрізняють хвороба Іценко-Кушинга (первинне ураження гіпофіза) і синдром - гіперплазію або пухлина кори надниркових залоз, ба цих органу мають тісний зв'язок і в тій чи іншої ступеня уражаються в будь-якому із згаданих випадків, однак реалізація захворювання і, зокрема, гіпертензійного синдрому відбувається завжди через гіперфункцію кори надниркових залоз.
Гіпертензія при цьому відрізняється злоякісністю і носить стійкий характер. Тривалість життя після встановлення діагнозу -7 років. Відмінною особливістю цього захворювання є різке порушення гормонального статусу, що знаходить відображення в образі хворих та розвитку специфічних змін. Місяцеподібне обличчя з багряним рум'янцем на щоках і виражені монголоїдні, фолікуліти, ожиріння верхньої частини тулуба і шиї, смуги розтягнення на грудях, животі, стегнах на тлі високої гіпертензії повинні насторожити лікаря відносно даної патології. Зазвичай хворі скаржаться на слабкість, болі в кістках, порушення статевої функції, погане загоєння ран. Аденома гіпофіза діагностується при рентгенографії області турецького сідла, а поразка надниркових і його характер (гіперплазія, пухлина) - шляхом ретропневмоперітонеографіі, ультразвукової або комп'ютерної томографії. При хворобі Іценко-Кушинга лікувальну тактику визначає невропатолог, при синдромі гіперплазії - хірург. Оскільки операції виконуються, як правило, досить пізно, блискучих результатів очікувати не доводиться - летальність становить 15-20%. У деяких пацієнтів після операції приєднуються гіпокортицизм, надниркова недостатність.
У 60-70% випадків артеріальна гіпертензія розвивається у осіб, які страждають ожирінням. Вона протікає значно важче, ніж при нормальній або низькій масі тіла, і часто супроводжується тими чи іншими ускладненнями. Патогенетичною основою підвищення артеріального тиску при аліментарно-конституційне ожирінні є гормональні та електролітні порушення, супутні даному захворюванню. Ключова роль у розвитку артеріальної гіпертензії належить вторинному гіперальденостеронізму, що супроводжується істотними порушеннями водно-електролітного обміну і затримкою натрію і рідини в організмі. При симптоматичної артеріальної гіпертензії, що виникає в результаті ожиріння, артеріальний тиск частіше на перевищує прикордонного рівня.
Артеріальна гіпертонія нерідко розвивається при первинному альдостеронізмі (синдром Конна). Причиною цього стану, що характеризується високою стійкою артеріальною гіпертензією в поєднанні з гіпокаліємією, є зазвичай невелика за розмірами (0,5-2,5 мм) пухлина клубочкового шару наднирника, що продукує альдостерон - сользадержівающій гормон. Під його впливом відбувається посилена реабсорбція в нирках іонів натрію із затримкою в тканинах води, надлишок якої в організмі може досягати 2-2,5 л. При цьому хворі не виглядають набряклими. Запідозрити синдром Конна можна у хворих з високою гіпертензією, які скаржаться на різку м'язову слабкість, парестезії, навіть парези кінцівок, часто виникають судоми в різних групах м'язів. Турбують їх спрага, часте і рясне сечовипускання, періодичні серцебиття. При лабораторному обстеженні виявляють гіпокаліємію, низька питома вага сечі, виражений алкалоз, гіпернатріємія. Таким чином, основними проявами синдрому Конна є гіпертензія і гіпокаліємія. Для діагностики застосовують ретропневмоперітонеографію, ультразвукову і комп'ютерну томографію, а також більш складні радіоізотопні і ангиографические методи. Труднощі пов'язані з малими розмірами пухлини, яку при операції не завжди можна відразу виявити. Видалення пухлини приносить одужання, при гіперплазії наднирників резекція їх дає менш стабільні результати.
Артеріальна гіпертензія може розвиватися при феохромоцитомі - гормонально активної пухлини, що розвивається з клітин мозкового шару надниркових скупчень хромаффинной тканини в парагангліях симпатичної нервової системи. Злоякісної пухлина буває рідко (3-10%), тоді її називають феохромбластомой. Клітини пухлини у великій кількості виробляють вазопресорні гормони - адреналін і норадреналін, а надходження їх в кров - рівномірний або порційне - визначає характер гіпертензії. При феохромоцитомі виникають важкі сімптоадреналовие кризи з головним болем, збудженням, тахікардією, блювотою, болями в животі, прискореним сечовипусканням. Тривають вони зазвичай 10-30 хв, після чого больой відчуває себе слабким, розбитим. В період кризу артеріальний тиск може підніматися до 300 мм рт. ст., спостерігається субфебрилітет, короткочасно з'являється лейкоцитоз, підвищується концентрація глюкози в крові.
При феохромоцитомі приблизно в 10% всіх випадків одночасно знаходять нейрофіброматоз або симптоми хвороби Гіппеля-Ландау (гемангіобластома мозочка в поєднанні з ангиоматозе сітківки). Тому гіпертонія з такими нейрокожнимі проявами особливо I підозріла на феохромоцитому.
Цінні наступні діагностичні проби:
I. гистаминовой проба: гістамін провокує виділення адреналіну. Якщо хворим на феохромоцитому швидко ввести внутрішньовенно туберкуліновим шприцом 0,05 мг гістаміну в 0,5 мл фізіологічного розчину, то настає не звичайне почервоніння обличчя, а різка бледность- артеріальний тиск зараз же сильно підвищується і через 6-10 хв знову повертається до норми. У дуже нервових людей артеріальний тиск при цьому підвищується і без наявності феохромоцитоми, але піднімається воно повільніше і ще повільніше спадає (протягом 15 хв).
II. Реакція на введення антагоністів адреналіну - проба з регітіном. При швидкому введенні внутрішньовенно 5 мг регітіна систолічний тиск у хворих феохромоцитомою падає за 1-2 хв більш ніж на 35 мм рт. ст., а діастолічний - на 25 мм рт. ст. і залишається на цьому зниженому рівні приблизно 5 хв. Хворим, пoдозрітельним на феохромоцитому без підвищення артеріального тиску, більш підходить гістамін проба.
III. Сеча містить великі кількості норадреналіну, який визначається безпосередньо біологічно. Феохромоцитоми, розташовані біля нирок, виділяю норадреналін Я адреналін, а розташовані в інших місцях - майже виключно норадреналін.
При підозрі на феохромоцитому проводиться так звана постуральна проба - вимірюється артеріальний тиск у положенні хворого лежачи і стоячи. У таких хворих в горизонтальному положенні артеріальний тиск вищий, ніж у вертикальному (на 20 мм рт. Ст. І більше), I здорових такої закономірності немає. Діагностика феохромоцитоми грунтується на визначенні рівнів катехоламінів та їх метаболітів у сечі, на аналізі результатів деяких спеціальних тестів в топічної верифікації пухлини. Для виявлення феохромоцитоми применяеться пневморетроперітонеографія, нефроуротомографія, селективна флебо- і артеріографія надниркових залоз, ехоскопія наднирників, комп'ютерна томографія. Різноманітність локалізацій робить невелику пухлину труднораспознанваемой навіть при використанні найсучасніших методик. Оперативні втручання при феохромоцитомі відносяться до розряду складних, т. К. Під час операції бувають різкі коливання артеріального тиску. Видалення феохромоцитоми супроводжується швидкою регресією всіх симптомів і практично повним одужанням оперованого.
Артеріальна гіпертензія можлива також при акромегалії. В основі механізму розвитку артеріальної гіпертензії, що носить симптоматичний характер, лежать гормональні порушення - збільшення секреції сомато-, тірео- і адренокортикотропного гормонів, гиперинсулинемия, підвищення функціональної активності кори надниркових залоз.
Досить часто причиною гіпертензії є тиреотоксикоз, для якого характерний гіперкінетичний тип гемодинаміки, що обумовлює підвищення систолічного артеріального тиску, діастолічний артеріальний тиск при цьому знижується або залишається нормальним. Артеріальний тиск при тиреотоксикозі частіше не перевищує прикордонних рівнів. Діагноз артеріальної гіпертензії ставиться з урахуванням проявів основного захворювання на підставі класичних симптомів: пульсуюча Струма середньої щільності, тахікардія при нормальному ритмі, екзофтальм, блиск очей, позитивний симптом Грефе (відставання верхньої повіки при погляді вниз), позитивний симптом Мебіуса (слабкість конвергенції), симптом Штельвага (рідкісне миготіння), падіння ваги тіла, проноси, випадання волосся, артеріальна гіпертонія з великою пульсової амплітудою, тремтіння рук, вологість шкіри долонь, порушення м'язової функції (важко піднятися з сидячого положення, особливо з положення навпочіпки), лімфоцитоз, помірно підвищена ШОЕ. Спостерігаються гіпертонічні кризи, при яких посилюються всі симптоми, підвищується температура до 40 ° С, підвищується артеріальний тиск. Для діагностики тиреотоксикозу застосовують УЗД, дослідження щитовидної залози із застосуванням радіоактивного йоду.
Артеріальна гіпертензія характерна також для синдрому пубертатного базофілізма (юнацький гиперкортицизм), нерідко розвивається в період статевого дозрівання і який проявляється тріадою основних симптомів: ожирінням аліментарно-конституційного характеру, артеріальною гіпертензією і шкірними змінами. Крім того, відзначаються надмірна сальність шкіри, вугри, порушення вуглеводного обміну, підвищена стомлюваність, електролітні зрушення. Артеріальний тиск найчастіше не виходить за рамки верхніх рівнів прикордонної артеріальної гіпертензії. З віком симптоматика синдрому у більшості підлітків зазнає зворотний розвиток. Для цього синдрому характерні функціональні зміни в системі гіпоталамус - гіпофіз - кора надниркових залоз, що супроводжуються транзиторною помірною продукцією адренокортикотропного гормону і глюкокортикоїдів. У деяких випадках процес набуває патологічну спрямованість і в подальшому трансформується в хвороба Іценко-Кушинга.
Дифузні хвороби сполучної тканини і системні васкуліти також можуть бути причиною гіпертонії. Артеріальна гіпертонія зустрічається при системний червоний вовчак, системної склеродермії, ревматоїдному артриті, вузликовому периартеріїті. Кожна з цих хвороб має характерні клінічні ознаки, які дозволяють поставити правильний діагноз.
До групи симптоматичних гіпертонії входить також гіпертонія при бронхоспастичним синдромі. Лабільна «пульмогенная» гіпертонія характеризується збільшенням хвилинного об'єму крові, невеликим підвищенням загального периферичного опору. У механізмах розвитку «пульмонопочечних» гипертоний встановлена роль порушення метаболізму каллікреінкініновой системи (відносне зниження концентрації брадикініну, кининогена з одночасним збільшенням активності кінінази).
Найцікавіші новини