Первинний альдостеронізм - пухлина, або гіперплазія кори надниркових залоз з надмірним утворенням альдостерону, що виявляється артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією, вираженою слабкістю м'язів і полиурией. Вперше описаний Кінному в 1955 р
Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання невідома. Найчастіше при первинному альдостеронізмі є одностороння аденома клубочкової зони кори надниркових залоз, рідше - двостороння (альдостерома). Хворіють зазвичай люди молодого віку, частіше жінки. Злоякісні альдостероми зустрічаються рідко.
В результаті надмірного освіти альдостерону відбувається глибоке порушення мінерального обміну, що виявляється посиленою реабсорбцией натрію в канальцях нирок і значною втратою калію з сечею. Гіпокаліємія та порушення іонного складу клітин, внутрішньоклітинний ацидоз і позаклітинний алкалоз викликають дистрофічні, а у важких випадках і дегенеративні зміни м'язових волокон, що проявляється різкою м'язовою слабкістю.
Гіпокаліємія веде до розвитку нефропатії, нерідко розвивається вторинний хронічний пієлонефрит.
Клінічна картина. У клінічній симптоматиці можна виділити три основні групи симптомів: серцево-судинні, ниркові, нервово-м'язові. Внаслідок збільшення судинного тонусу і периферичного опору розвивається гіпертензія. Високий артеріальний тиск зустрічається майже постійно, не піддається лікуванню звичайними гіпотезівнимі засобами. Тиск стійко підвищений, пульсовий тиск зменшено. Криз характеризується різким головним болем, нудотою, блювотою, різкою м'язовою слабкістю, поверхневим диханням, зниженням або втратою зору. У ряді випадків може розвинутися млявий параліч або напад тетании. В результаті кризу можуть розвинутися осередкове порушення мозкового кровообігу, гостра лівошлуночкова і гостра коронарна недостатність. Внаслідок артеріальної гіпертензії можливі болі в області серця, задишка при ходьбі, напади задухи. При тривалій гіпертензії розвивається гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка. В результаті гіпертензії розвиваються зміни очного дна, від ангіоспазму до вираженої ретинопатії з крововиливами, дегенеративними змінами і набряком диска зорового нерва. У дітей зміни очного дна наступають особливо швидко і часто призводять до порушення зору аж до сліпоти.
Для хворих синдромом Конна характерні поліурія і ніктурія з ізостенурією і лужної реакцією сечі. У окремих хворих діурез досягає 10 л.
Характерно розвиток нападів м'язової слабкості, які виникають в будь-який час доби, і в міру прогресування захворювання вони стають частіше і довше. Між нападами слабкості хворі можуть відчувати себе добре. Нерідко спостерігаються парестезії, напади тетанічних судом кінцівок, іноді мляві паралічі, що обумовлено дефіцитом калію в тканинах.
Діагностика. Діагноз ставиться на підставі клінічних симптомів і лабораторних досліджень: гіпокаліємії, нерідко гипохлоремии, поліурії з явищами ггатостенуріі. Важливою діагностичною ознакою синдрому Конна є підвищення швидкості секреції альдостерону, зміст його в крові і виділення з сечею, а також зниження активності реніну плазми крові, причому секреція альдостерону не гальмувати навантаженням натрієм, а активність реніну не підвищується при обмеженні натрію. Добова екскреція з сечею 17-ОКС і 17-КС нормальна.
Постановці діагнозу допомагає ангіографія, сцинтиграфія, комп'ютерна томографія.
Диференціальна діагностика. Вона проводиться з гіпертонічною хворобою, феохромоцитомою, ниркової тіпертензіей, при якій часто спостерігаються явища вторинного альдостеронізма (підвищення екскреції альдостерону і гіпокаліємія), гіпопаратиреозом (тетанія), нецукровий діабет (при первинному альдостеронізмі поліурія не зменшується після введення питуитрина).
Вторинний ал'достеронізм розвивається при гіпертонічній хворобі, нефротичному синдромі, цирозі печінки, а також при значній втраті рідини (солетеряющая форма нефриту, нецукровий діабет, цукровий діабет, гіперпаратиреоз). У всіх випадках вторинного альдостеронізма відбувається посилена ре-абсорбція натрію в канальцях, втрата калію, що веде до гіпокаліємії, що ще більше порушує метаболічні процеси в тканинах, погіршує перебіг основного захворювання.
Лікування. При первинному альдостеронізмі лікування полягає у видаленні пухлини і тотальної або субтотальної резекції кори надниркових залоз при їх гіперплазії. У процесі підготовки до операції хворі отримують препарати калію і антагоністи альдостерону (верошпірон).
У післяопераційному періоді необхідний суворий контроль за станом електролітного балансу.
Прогноз. При своєчасно встановленому діагнозі і відсутності вторинних змін внутрішніх органів (нирок, серцево-судинної системи) хірургічне лікування призводить до нормалізації артеріального тиску, всіх обмінних процесів і до одужання. У післяопераційному періоді призначають замісну терапію. У важких, що далеко зайшли, первинного альдостеронізма прогноз визначається ступенем порушення функціонального стану нирок і серцево-судинної системи.
Найцікавіші новини