Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання невідома, певне значення має генетичний фактор.
Патогенез. Клінічні прояви обумовлені дією катехоламінів (адреналіну і норадреналіну), які (найчастіше періодично) у великій кількості надходять в кров, надаючи виражений вплив на функцію серцево-судинної системи, обмінні процеси і тонус стінки порожнистих органів. Існує 2 виду пухлини: перший вид - пухлина, що продукує адреналін, друга - що продукує норадреналін.
Клінічна картина. За характером гіпертонії діляться на форми:
1) пароксизмальную - 70%;
2) постійну;
3) змішану.
2-а і 3-тя форми - 30% випадків (та ж частота що і при есенціальній гіпертонії). В основі захворювання лежить викид катехоламінів, що супроводжується тремором, гіпертонією, пітливістю, тахікардією. Пароксізмал'ная форма може проявлятися виникненням гіпертонічних кризів на тлі нормального або підвищеного артеріального тиску.
Перша фаза адреналосімпатіческого кризу (симпатична) характеризується виникненням або різким посиленням головного болю, тахікардії, задишки. Болі в області серця, в животі. З'являються відчуття страху, збудження. Іноді виникає тимчасова втрата зору в результаті спазму артерій сітківки. Шкіра бліда, пульс, як правило, прискорений, характерно різке підвищення артеріального тиску. У важких випадках відзначаються аритмія, ознаки недостатності кровообігу з застоєм в малому колі.
Друга фаза кризу характеризується переважанням тонусу парасимпатичної нервової системи і проявляється зниженням артеріального тиску, брадикардією, гіперемією обличчя, пітливістю, нудотою, блювотою, поліурією.
Під час нападу основний обмін підвищується, нерідко виникає лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіперглікемія, гіперкаліємія, альбумінурія, циліндрурія. При частих кризах розвивається стійка гіперглікемія, яка призводить до розвитку цукрового діабету.
Через ліполітичної дії катехоламінів нерідко знижується маса тіла.
У ряді випадків може раптово розвинутися стан некерованою гемодинаміки, що характеризується зміною гіпер- і гіпотонії зі схильністю до гіпотонії або стійким збереженням високої гіпертонії, що не купіруемой # 946 - адреноблокаторами. Без екстреного оперативного втручання - видалення феохромоцитоми - стан некерованою гемодинаміки зазвичай закінчується летальним результатом.
Пароксизмальний варіант феохромоцитоми, який характеризується раптовим підвищенням артеріального тиску і настільки ж раптовим його зниженням, не що інше, як гостра гіпертонія. У хворих незалежно від форми розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, з одного боку, і дистрофія міокарда, з іншого-частим ускладненням є застійна серцева недостатність.
Відмінність феохромоцитоми і гіпертонічного кризу:
1) формується наростаючий синдром артеріальною злоякісної гіпертензії, прогресує головний біль, наростає нудота аж до блювоти;
2) тремор кінцівок, пітливість, тахікардія;
3) пароксизми тиску дуже виснажують хворого, можливі минущі порушення мозкового кровообігу;
4) гіперглікемія, лейкоцитоз, глюкозурія, протеїнурія. Таким чином, вегетативні розлади, зумовлені катехоламінова бурями, супроводжуються переліченими вище сімптомамі- фактично цього не буває при гіпертонічного кризу.
Адреналосімпатіческіе кризи на початку заоолеванія можуть виникати рідко (раз на кілька місяців або навіть років). Стан хворих в період між нападами не порушено. Надалі напади частішають, стають більш вираженими, призводять до тяжких змін серцево-судинної системи, нирок, сітківки. Артеріальна гіпертензія через нефросклероза стає постійною, на її фоні виникають важкі гіпертензивні кризи, які можуть призвести до крововиливу в мозок, сітківку, пухлину, до інфаркту міокарда, до лівошлуночкової недостатності.
Провокують підвищення артеріального тиску стреси, операції, геморагії, пухлини, інсульти, коронарна ішемія, алкогольна абстиненція, ліки: # 946-- і # 945 - адреноблокатори, кальцієві блокатори, АСЕ-інгібітори (т. Е. Все ті препарати, які знижують артеріальний тиск, при феохромоцитомі стимулюють його підвищення).
Форма феохромоцитоми з постійною гіпертонією без кризів зустрічається рідше. Перебіг стабільної форми нагадує злоякісну гіпертонію з притаманними їй ускладненнями (нефросклерозом, склерозом коронарних судин і судин головного мозку, інфарктом міокарда). У 10% хворих цією формою розвивається цукровий діабет.
Безсимптомна форма захворювання зустрічається рідко. При цій формі пухлина не володіє вираженою гормональною активністю. Однак у деяких хворих в стресовій ситуації (при операціях, пологах, травмах) розвивається шок або гостра надниркова недостатність.
Діагностика. Лабораторні дані: у крові під час нападу відзначають лейкоцитоз, минущий лімфоцитоз і еозинофілію. Може бути еритроцитоз і підвищена швидкість осідання еритроцитів, гіперглікемія, збільшення концентрації НЕЖК, посилення фібринолітичної активності крові та її згортання. У тригодинний порції сечі, зібраної після кризу, вміст катехоламінів в 2-3 рази і більше перевершує їх добову екскрецію.
У сечі - минуща протеїнурія, нерідко глюкозурія, циліндрурія.
Для діагностики феохромоцитоми визначають зміст катехоламінів в крові. У хворих добова екскреція катехоламінів різко зростає, причому при локалізації пухлини в наднирнику переважно за рахунок адреналіну (більше 50 мкг), при вненадпочечніковой локалізації - за рахунок норадреналіну (більше 150 мкг).
Визначається також екскреція з сечею метаболіту катехоламінів - ванілілміндальной кислоти, яка збільшується в 2-10 разів (в нормі немає) - до 10 мг на добу.
У всіх випадках артеріальної гіпертензії, особливо в осіб молодого віку, за відсутності переконливих даних, що свідчать про первинне ураження нирок, проводяться функціональні проби із застосуванням # 945 - адреноблокаторів (регітіна, тропафена), які показані при наявності стійкої гіпертензії.
Проба з регітіном. При введенні в / в 5 мг через 5 хв сісто¬ліческое тиск падає на 35 мм рт. ст., а діастолічний - на 25 мм рт. ст. При внутрішньом'язовому введенні 10 мг через 20 хв артеріальний тиск знижується.
Проба з гістаміном. При внутрішньовенному введенні 5 санти-мг через 2-3 хв підвищується артеріальний тиск, особливо ес¬лі криз купірується подальшим введенням # 945 - адреноблокаторів (вихідний тиск не більше 150/100 мм рт. Ст, підвищення - більш ніж на 50/40 мм рт. Ст.). Проба з гістаміном застосовується в межпріступномперіоді, доцільно поєднувати з определені¬ем катехоламінів у сечі.
Проводиться також:
1) УЗД органів черевної порожнини;
2) аортография;
3) сцинтиграфия;
4) комп'ютерна томографія (найбільш ефективна).
Диференціальна діагностика. Диференціальний діагноз проводиться з гіпертонічною хворобою, гипоталамическими вегетососудистими кризами, токсичним зобом в поєднанні з гіпертонічною хворобою, а також з цукровим діабетом у поєднанні з гіпертонічною хворобою.
Лікування. Одужання може наступити тільки після оперативного видалення пухлини. Летальність при операції - 1,3%. При неможливості оперативного втручання вводять в / м регі-тин по 10 мг 4 рази на добу.
Останнім часом з'явився препарат з групи # 945 - метил-L-тирозину (демсек, метірозін), який застосовується по 1-2 таблетки на день.
При феохромоцітомном кризі вводять в / в # 945 - адреноблокатори (2-4 мг фентоламіну гідрохлориду або 1-2 мл 2% -ного розчину тропафена на фізіологічному розчині натрію хлориду. Введе¬ніе препаратів при необхідності повторюють, а потім вводять в / м з переходом на перфальний прийом (20 -50 мг фентоламіну). При вираженій тахікардії (більше 120 ударів на хвилину), нерідко з порушенням ритму, призначають # 946 - блокатори. Якщо розвивається стан некерованою гемодинаміки, показана екстрена операція - видалення пухлини.
Найцікавіші новини