Поразки шкіри з'являються на другому десятилітті життя. Клінічна картина характеризується фолікулярними щільними конусовидними папулами діаметром 0,2-0,5 см жовтувато-коричневого кольору, покритими роговими лусочками. Висипання локалізуються головним чином на шкірі грудей, в межлопаточной області, пахвових западинах, на шкірі чола, скроневих областей і носогубних складок. Папули спочатку розташовуються ізольовано, потім поступово зливаються в бляшки, покриті брудно-коричневими кірками, під якими виявляється суха або волога поверхня з поглибленням в центрі. Поверхня бляшок може ерозований, покриватися бородавчастими разрастаниями. На тилу кистей папули мають вигляд плоских або вульгарних бородавок. Розвивається кератоз долонь і підошов. Одним з ранніх ознак захворювання є ураження нігтів: виникають поздовжні розщеплення, білуваті смуги на нігтьових пластинках і піднігтьові рогові нашарування. У частини хворих відзначаються ураження кісток (кісти, остеомаляції, викривлення хребта), зниження інтелекту, дисфункції ендокринної системи (паращитовидних і статевих залоз), ураження слизових оболонок порожнини рота, глотки, гортані, піхви, де з'являються білясті-синюваті папули і плями, що нагадують лейкоплакию, а також ураження очей (ністагм, міопія, косоокість, катаракти).
При Дарині хвороби знижується активність імунної системи, що призводить до частих ускладнень процесу бактеріальної та вірусної інфекціей- відзначається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів, що проявляється загостреннями захворювання після тривалої інсоляції або УФ-опромінення. Перебіг захворювання хронічне, прогрессірующее- в літньому віці його симптоми слабшають.
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини, в сумнівних випадках його підтверджують результатами гістологічного дослідження ураженої шкіри (дискератоз). Диференціальну діагностику проводять з хронічною сімейної доброякісної пузирчаткой, червоним плоским лишаєм, епідермодісплазія верруціформной.
Лікування зазвичай амбулаторное- при різкому загостренні і генералізації процесу хворих направляють в дерматологічний стаціонар. Призначають тривалі повторні курси вітамінів А, Е, аевіта- при приєднанні вторинної інфекції - антібіотікі- зовнішньо - аплікації препаратів вітаміну А, кортикостероїдні креми та аерозолі з додаванням антибіотиків, анілінові барвники, фторураціловой мазь та ін.
Прогноз для життя сприятливий. З метою профілактики загострень слід уникати тривалого перебування на сонці, а також УФ-опромінення. Хворі підлягають диспансерному спостереженню у дерматолога.
Найцікавіші новини