» » Монілетрікс


Монілетрікс

Монілетрікс
Монілетрікс (Monilethrix- лат. Monile намисто + грец. Thrix волосся-синонім: четкообразних аплазія волосся, веретеноподібні волосся, моніліформние волосся) - спадковий кератоз, що виявляється ураженням шкіри і волосся. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. У патогенезі важливе значення надається порушення діяльності ендокринної та нервової систем, які беруть участь у регуляції живлення і росту волосся.

Клінічна картина характеризується появою на шкірі волосистої частини голови у дитини першого року життя дрібних вузликів з роговими шипиками на вершині, розташованих біля усть волосяних фолікулів. Поступово шкіра на голові стає сухою, лущиться. Волосся в результаті дистрофічних змін стає сухим, ламким. позбавленими блиску. Їх довжина не досягає 2-3 см. Вони інтенсивно випадають, утворюючи ділянки облисіння. Можливі також дистрофія нігтів, зубів, фолікулярний кератоз шкіри тулуба. Іноді монілетрікс може поєднуватися з катарактою (синдром Сабуро), а також з гіпофізарної недостатністю і звуженням полів зору (синдром Раца-Турі). Перебіг захворювання хронічне, можливо тимчасове поліпшення процесу в період статевого дозрівання.

При мікроскопічному дослідженні структура волосся нагадує намисто у зв'язку з чергуванням в стрижні волосся світлих і темних ділянок. При цьому світлі ділянки виглядають потонченні через відсутність в них мозкової речовини, а темні (нормальні за структурою) потовщеними.

Лікування проводить дерматолог амбулаторно призначають вітаміни А, Е, групи В- показані УФ-опромінення, масаж рідким азотом, вуглекислим снігом, втирання 2% сірчано-саліцилової, 5% сірчано-дігтярною мазей.

Прогноз для життя сприятливий. Профілактика не розроблена.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!