Рідкісний аутосомно-рецесивний генетичний дерматоз, що характеризується інфільтрацією шкіри і слизових Гіалін склеропротеінам. У немовлят розвивається захриплість внаслідок відкладень гиалина в голосових зв'язках. На обличчі і кінцівках з'являються пухирі, пустули, коріння, що залишають акнеформние рубці, а також воскоподібні папули (на обличчі і століттях). Надалі на ліктях і колінах можуть розвинутися бородавчасті бляшки. Лікування симптоматичне.
