Характерна тріада:
1) "полум'яний невус" (на обличчі та голові, майже завжди однобічний, в зоні іннервації трійчастого нерва, частіше I гілка) -
2) Епілепсія (парціальні припадки - на контралатеральної стороні),
3) вроджена глаукома з одностор.гідрофтальміей (не завжди).
Також характерно недоумство.
При рентгенологічному дослідженні - кальцифікація внутрішньочерепних судин у формі подвійного контуру.
На Кт та МРТ - атрофія речовини мозку, розширення шлуночків і підоболонковому просторів.
Диференціальна діагностика
туберозний склероз (двобічне ураження шкіри особи-аденоми, пухлини внутрішніх органів).
б-нь Реклінгаузена (вузлики і бляшки на очному дні, пігментні плями на тулубі та кінцівках, вузлики Лиша, пухлиноподібні утворення по ходу нервів, рідкісні психічні зміни).
Найцікавіші новини