Етіологія не відома. В основі патологічного процесу лежить утворення рогових фолікулярних пробок в епідермісі і помірно виражена запальна інфільтрація сосочкового шару дерми, переважно навколо волосяних фолікулів і судин.
Клінічні ознаки можуть з'явитися в будь-якому віці. Перебіг Девержі болезнb частіше хронічне (місяці, роки) з періодами загострень і ремісій. Можливо і гострий розвиток захворювання. При хронічному перебігу процес прогресує повільно. Перші ознаки з'являються зазвичай на шкірі волосистої частини голови: на слабо еритематозному тлі утворюються жовтуваті і асбестовідние товсті лусочки, що нагадують прояви себореї, псоріазу, що викликає великі труднощі в діагностиці на ранніх етапах захворювання. Надалі (іноді через кілька місяців або років) розвивається основний симптом Девержі болезнb - характерні множинні загострені дрібні фолікулярні жовтувато-червоного кольору папули з роговими лусочками на вершині, в яких можна виявити скорочення Пушкова волосся. При доторканні ураженої шкіри виникає відчуття терки. Висип локалізується головним чином на шкірі розгинальних поверхонь кінцівок, тулуб, шиї, рідше обличчі. Папули можуть зливатися в бляшки блідо-червоного кольору з білими щільно сидять лусочками на поверхні, що особливо виражено в області ліктьових і колінних суглобів. Така клінічна картина може нагадувати псоріаз, однак при Девержі хвороби в окружності бляшок близько до їх кордонів видно характерні дрібні фолікулярні конусоподібні папули («супутники»). На шкірі долонь і підошов нерідко виникає стійка еритема з пластинчастими білими лусочками на поверхні. Можливо також утворення глибоких тріщин. На шкірі тильної поверхні пальців рук з'являються гострі дрібні папули або чорнуваті рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів (конуси Бенье). Можлива дистрофія кісток.
При гострому розвитку захворювання або у випадку застосування дратівливих засобів при лікуванні хронічного процесу можливе універсальне ураження шкіри у вигляді еритродермії із збереженням невеликих острівців здорової шкіри. При цьому можуть спостерігатися ектропіон і лімфаденопатії. Відомі випадки поєднання Девержі хвороби з міастенією.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини (характер папульозний висипки і її локалізація): у сумнівних випадках для підтвердження діагнозу проводять гістологічне дослідження уражених ділянок шкіри. Диференціальний діагноз проводять з себореєю і псоріаз.
Лікування зазвичай амбулаторное- у випадках гострого перебігу і універсального поразки хворих госпіталізують в дерматологічний стаціонар або призначають вітаміни А, Е, В2, В12, аевіт, Уф-опромінення, фотохіміотерапію- при еритродермії - кортикостероїди. Зовнішньо пом'якшувальні креми з вітаміном А, кортикостероїдами, ванни з лікарськими травами. У затяжних випадках показано санаторно-курортне лікування (П'ятигорськ, Нафталан, Сочі-Мацеста та ін.), Рекомендуються морські купання і геліотерапія.
Прогноз для життя сприятливий. Частина хворих виліковується в терміни від декількох місяців до декількох років. Хворі підлягають диспансерному спостереженню у дерматолога. Для профілактики загострень проводять повторні курси вітамінотерапії.
Найцікавіші новини